原发性中枢神经系统血管炎.ppt

原发性中枢神经系统血管炎的诊断
Primary Angiitis of the Central Nervous System
原发性中枢神经系统血管炎(S)是中枢神经系统血管的非感染性炎性病变,自发并可复发,仅局限于中枢神经系统,没有其他系统性疾病的表现。
S分型
Calabrese 分型
Maclaren 分型
病理分型
Calabrese分型
(1)中枢神经系统肉芽肿性血管炎
(S)
S最为严重的类型,约占20%。平均发病年龄57岁,主要累及小至中等大小血管,一般隐袭起病,常出现头痛、痫性发作、局灶性或弥漫性神经功能缺损。
DSA所见多数正常。
病理上主要应与肉芽肿性感染、血管内淋巴瘤、神经系统结节病鉴别。
(2)中枢神经系统良性血管炎(S)
常发生于20~50岁的女性,S,典型临床表现为突发性剧烈头痛。随后发生脑卒中(常见于分水岭区或后循环,约占40%病例)或癫痫;
MRI类似分水岭梗死或可逆性后部白质脑病;
脑脊液检查正常;
脑活检表现为非特异性反应;
DSA显示不同直径血管交替性的扩张和狭窄。
Comparison of S and S
S
S
Prevalence
Female-predominant
Male-predominant
Disease onset
Acute
Chronic
Clinical course
Monophasic
Recurrent
CSFfindings
Normal
Abnormal
Abnormal
angiography
100%
15%
Diagnostic modality
Angiography
CNS biopsy
Treatment
GC and Ca-Blockers
GC and CTX
es
Excellent
Good
(3)S
S属于这种类型,病理学改变为淋巴细胞性或坏死性血管炎,无肉芽肿形成。
(4)S
约占5%,表现为头痛、抽搐和局灶性神经功能缺损。影像学表现为占位性病变,强化检查常易误诊为肿瘤或脓肿,此时应进行组织活检检查,对标本行淀粉样蛋白染色。
Calabrese LH,Hochberg MC,Silman AJ,et York:Mosby,2003,Chapter 157,Primary angiitis of the central neia/ous system.
Maclaren 分型
Small-sized Vessel Disease S
Middle-sized Vessel Disease S
MacLaren K, Gillespie J Shrestha S,et al. Primary angiitis of the central nervous system: emerging variants. QJM. 2005 Sep;98(9):643-54.
病理分型:
肉芽肿性
S
占58%,表现为血管中心性单核炎性细胞和肉芽肿形成,可见郎格汉斯细胞,并有局灶性血管壁破坏。
S
占28%,多发生于男性,可见ANA抗体阳性,表现为透壁性淋巴细胞,偶尔有浆细胞浸润并存在血管壁破坏;
S
占14%,表现类似结节性多动脉炎,为小肌性动脉透壁性纤维素样坏死和内弹力层的破坏,多发生于女性,蛛网膜下腔出血一般发生在该型,
Miller DV,Salvarani C,Hunder GG,et findings in primary angiitis of the central nervous system[-J].Am J Surg Pathol,2009,33:35-43.
诊断标准
Calabrese诊断标准
Moore诊断标准
Maclaren诊断标准