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主动脉夹层诊断和治疗指南
主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病,在我国的发病有逐年增高之式。近年来,其
诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声(transesophageal echoaortography, TEE)、
磁共振血管造影(ic resonance angiography, MRA)、CT puted tomo
graphy angiography, CTA)等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断,腔
内隔绝术(endovascular stent-graft exclusion, EVE)丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使
手术的创伤减小,安全性增加。为了指导新技术的应用普及,使该疾病的诊疗疾病能够在我
国快速、规范的发展,学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和
治疗策略,供国内同道参考。遗憾的是,目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大
规模前瞻性随机对照研究,因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。
概述
主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离,是最常
见的主动脉疾病之一,年发病率为 5-10/100 000,是腹主动脉瘤破裂发生率的 2~3 倍,死亡
率约 000,男女发病率之比为 2~5:1。常见与 45-70 岁人群,男性发生平均年龄
为 69 岁,女性发生平均年龄为 76 岁,目前报道最年轻的患者只有 13 岁,尤其好发于马凡
综合征患者,在 40 岁前发病的女性中 50%发生于孕期。从发生部位上看,约 70%内膜撕裂
口位于升主动脉,20%位于降主动脉,10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。
病因学
主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。主动脉中膜是
由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维
和胶原纤维,本身亦是支持营养层;弹力纤维维持着血管的顺应性;胶原纤维决定了血管横
向阻力,同时也影响着血管的顺应性。影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性、离心血
液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力(包括剪切应力与
残余应力),常用可测指标是血压变化率(dp/dt max)。当各种原因造成血管顺应性的下
降,使得血液动力学对血管壁的应力增大,造成血管管壁的进一步损伤,又再次使血液动力
学对血管壁的应力增大,从而成为一个恶性循环,直至主动脉夹层形成。
1 遗传性疾病
这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症是目前较为公认
的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道 75%的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。
其次包括 Turner 综合症(先天性卵巢发育不全,临床特点为身矮、***与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发
育程度不一。寿命与正常人相同。)、Noonan 综合症(Noonan 综合征:似杜纳综合征特征:身材矮小,
蹼颈,肘外翻,盾状胸,乳距宽,睾丸小(或隐睾)小***。中-轻度智力低下。雄激素分
泌不足,促性腺激素分泌增多。Noonan 综合征即先天性侏儒痴呆综合征,是一种正常染色体核型的遗传性疾病。临床表
现为精神发育异常、生长发育障碍,男性***分化不全或完全缺如,女性可性腺发育不良或正常发育,生长激素可正常或部分缺如,常伴有
各种不同类型先天性异常。)和 Ehlers–Danlos 综合症(即埃莱尔-当洛综合征、埃-当综合征,又称先天性结缔组织发育不
全综合征,是由 Ehlers(1901 年)与 Danlos(1908 年)提出,指有皮肤和血管脆弱,皮肤先天性结缔组织发育不全综合征是由 Ehlers(1901)
与 Danlos(1908)提出,指有皮肤和血管脆弱,皮肤弹性过强关节活动过大 3 大主症的一组遗传性疾病。)均易发生主动脉夹
层。均为常染色体遗传性疾病,患者发病年龄较轻。主要病变为中膜的纤维素样病变坏死,
这与中膜结构先天性发育缺陷有关。病变造成中膜层的缺损薄弱,壁内血肿形成,使得血管
顺应性的下降,血液动力学中的应力作用增大,损伤内膜直至破裂,导致血液涌入,形成主
动脉夹层。
2 先天性心血管畸形
文献统计主动脉夹层患者中 9%合并有先天性主动脉瓣畸形。先天性主动脉缩窄的病人
其夹层的发病率是正常人的 8 倍。在先天性主动脉瓣二瓣化畸形中,主动脉中膜层常有囊性
坏死的结构性改变,而主动脉缩窄的中膜有退行性变。血管形状的改变导致了血液动力学的
变化,使得应力在某点集中,累积效应造成此点中膜结构的改变,直至主动脉夹层形成。以
主动脉缩窄为例,缩窄的近端主动脉承受了异常的血流,而远端血