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主动脉夹层
2/28/2018
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定义
主动脉夹层(aortic dissection)过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm),是血液渗入主动脉壁中层,形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。
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发病率
主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病,发病率有逐年增加趋势,男性多于女性,年龄好发于50~70岁。
急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系,我国属高血压病高发地区,急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势。
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分类
DeBakey分类法:Ⅰ型,夹层起始升主动脉,并越过升主动脉弓而至降主动脉;Ⅱ型,夹层起始并局限于升主动脉;Ⅲ型,夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉,比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉。
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Stanford分型 A型:内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累及升主动脉,甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey分型的I型和Ⅱ型。约占66%。  B型:内膜破裂处常位于近段降主动脉,夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉,但不累及升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。约占33%。
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除此之外,主动脉夹层还可根据病程长短来分期:病程短于2周者,为“急性”主动脉夹层;病程长于2周者,为“慢性”主动脉夹层。在确诊的患者中,2/3为急性主动脉夹层,1/3为慢性主动脉夹层。
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病因
主动脉夹层形成的原因很多,动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏综合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外,其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。
在临床病例中,西方国家以高血压为主,既往认为国内病例青壮年多为先天性中层发育不良如马凡氏综合症等,但近年来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐增高。
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病理生理
主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的中、外三分之一处发生撕裂,形成主动脉壁中层的分离,即主动脉夹层。
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主动脉夹层常起源于内膜原发破口,血液经过此破口进入主动脉壁中层,使中层裂开,并沿顺行或逆行向远方发展。在夹层发展过程中,可出现夹层内壁继发破口,从而使主动脉夹层腔减压,因此,有继发破口的夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉破裂。
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组织学上,不管是夹层内壁还是外壁中的中层主动脉组织绝大部分有特征性的中层退行性变。这种退行性变是夹层发生的病理基础。有两种类型:一种是源于弹力纤维的退变,主要见于< 40岁夹层患者的主动脉壁中,表现为弹力纤维消失,弹力纤维为粘多糖所取代,少量的炎细胞浸润,血管壁结构消失,平滑肌细胞失去弹力纤维的支架作用而排列紊乱,这种类型****惯上也称“囊性坏死”。
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