库欣综合的临床诊断与治疗.ppt

库欣综合征
姚秀宇
吉林医药学院附属医院内分泌科
大事记
1899年Sir William Osler发现该病与糖皮质激素有关
1912年Harvey Cushing首先报道7例
1928年报道肺燕麦细胞癌引起Cushing
1932年正式命名Cushing's syndrome
1934年报道肾上腺腺瘤引起的Cushing
1962年命名异位ACTH syndrome
1985年发现异位CRH syndrome,同年发现特发性Cushing's syndrome
其他:垂体经蝶窦手术
库欣综合征定义
体内糖皮质激素过多
长期与慢性
引起代谢紊乱
导致临床表现
库欣氏综合症的分类
ACTH依赖性
1. 下丘脑垂体性库欣氏综合征——库欣氏病(60%)
2. 异位ACTH综合症(支气管、胸腺、胰腺类癌等)
3. 异位CRH*综合症(8%)
4. 大结节性肾上腺皮质增生(有自主分泌)
5. 医源性:因ACTH或其类似物治疗
ACTH非依赖性
(25%)


(Meador)
:由于胃抑多肽、vasopressin、β-肾上腺能类似物、白介素-1等导致肾上腺受体功能与数量异常
6. 医源性:长期使用糖皮质激素
临床表现
脂代谢异常
蛋白质代谢异常
糖代谢异常
性功能异常
高血压
水电解质代谢异常
血液系统改变
对病原体抵抗力下降
皮肤色素变化
神经精神改变
向心性肥胖 %
高血压 %
多血质 %
多毛 %
月经紊乱 %
痤疮 %
紫纹 %
色素沉着 %
感染 %
浮肿 %
背痛 %
脂肪代谢异常
正常生理情况下,皮质醇对脂肪代谢只起一个允许作用(permitting function)
糖皮质激素过多时,它既促进分解代谢,也促进合成代谢
肌细胞也有这种状况
胰岛素敏感性较高的脂肪细胞,脂肪堆积个体差异较大
临床表现
蛋白质代谢
正常情况下,糖皮质激素主要引起肝外组织蛋白分解,在肝脏,也多是诱导一些酶的形成,这些作用与体内其他因素如生长因子、胰岛素等协同作用,使体内蛋白质代谢保持平衡,也就是保持氮平衡。糖皮质激素过多情况下,虽少数蛋白质合成有所增加,但大多数蛋白质合成受抑制,被分解,因而,库欣氏综合征病人总处在负氮平衡状态,长此以往,出现各种相关系统的症状与体征
临床表现
皮肤菲薄
基底部的生发上皮细胞代谢更新明显减慢,表皮角质层脱落后补充减少,结果角质层蛋白减少,其最终结果是皮肤就象一层薄薄的半透明纸,蒙在体表,使皮下组织与血管能透见。加上皮下真皮层弹力纤维减少,其结果是皮肤缺乏弹力支持,没有健康光泽。
临床表现蛋白质代谢
紫纹
扩张的为血管多是微静脉——蓝色
皮肤的弹力纤维断裂
皮肤菲薄,透见其为蓝紫色
库欣的皮肤条纹早期与肥胖类似,也呈粉红色
典型紫纹
临床表现蛋白质代谢