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典型预激综合征
淮北市人民医院心内科
谢义民
典型预激综合征
1定义
2病因
3临床表现
4诊断
5实验室检查
6治疗
7预后预防
8流行病学
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预激综合征是指在正常的房室结传导途径之外,沿房室环周围还存在附加的房室传导束(旁路)。
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病因
在成年人中患预激综合征的60%~70%心脏是正常的伴有器质性心脏病者占少数,可见于:
。因此,许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形,心电图多为A型WPW,而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5%~25%,而且都是右心房室间的旁路。
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病因
、冠心病、高血压性心脏病心脏外伤等均可伴有预激综合征,多表现为A型WPW,大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征,并非是后天性心脏病本身引起的,其预激综合征的旁路本来就是存在的,只是在患病以前,由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系旁路未起传导功能,因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后,两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化,旁路起了加速传导作用,因而在心电图上出现预激综合征的特征
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病因

系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上,与7q3上D7S505、D7S483和D7S688三个位点均连锁以D7S505 Lod值最高。
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发病机制
发病机制:WPW综合征旁路产生来源至今尚无一致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织。在胚胎发育长到10~15mm时房室环开始发育。早期是一种较薄的纤维层,上面有一些小孔,孔内有连接心房与心室的肌束通过后来由于纤维层的发育及孔内肌束的萎缩退化小孔最后完全封闭,形成完整的较厚的纤维环,此时心房与心室完全分离,各自进行着收缩与舒张活动房室纤维环无传导激动的功能。
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发病机制
因此心房的激动只有通过房室结才能下传心室。在上述房室环发育过程中。如果某些小孔未能闭合,使肌肉束残存,这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传导径路即Kent束。所以Kent束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的,这是旁路产生的来源。上述改变并无其他器质性心脏病的发生。
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临床表现
不伴有心律失常的预激综合征,无任何临床症状,常归属于良性心律失常的范畴,但旁路的存在毕竟是心律失常,特别是折返性心律失常的解剖学基础,为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%~80%伴发快速性心律失常,依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、过早搏动等少数可致猝死。因而对无症状的预激综合征患者,亦必须行电生理检查,确无发生心律失常的可能性后方能视为良性。
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临床表现
对伴有心律失常的预激综合征患者,则视心律失常的类型及心血管病的临床情况而出现相应的临床症状和血流动力学改变,如心悸、胸闷、气短头昏、晕厥甚至心力衰竭、休克、猝死等。
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