血浆蛋白病
---血友病A、B、C和血管性假性血友病
血友病A
血友病A是血浆中抗血友病球蛋白缺乏所致X连锁隐性遗传的凝血功能障碍性疾病。男性发生率较高(1/6000),约占血友病总数的85%
临床症状
皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
关节积血是血友病 A 患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。
肌肉出血和血肿在重型血友病 A 常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
血尿重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿、骨盆、小腿足、手臂与手,也有时发生于眼。
创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
血管性假性血友病
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