血管炎迷茫.doc

血管炎:多少迷茫多少头绪在其中
血管炎是是一组与血管坏死及炎症有关的疾病,血管壁及血管周围有炎症细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症。致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病。由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎,只是多种组织的病理改变之一,与血管炎疾病不同。南方医科大学南方医院血管外科周忠信
血管炎疾病不少见,病变不仅累及血管本身,还累及血管所支配的组织和脏器,有些可以致命。自应用皮质类固醇激素治疗以来,预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同,血管炎的临床症状和体征也不同。
病症特征
⑴皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。⑵肾:出现血尿、蛋白尿,发生率高,常较早出现肾功能减退;⑶肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;⑷心血管:出现无脉、双侧肢体血压差异增大。⑸肝脏:出现肝区不适、肝功能损害;⑹神经系统:因向颅内供血血管病变,引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;⑺鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状;⑻其它:如关节痛、消化道症状等。
病理病因
血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明,较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因,进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、***T细胞白血病病毒,均能引起血管炎。
病理学分类
血管炎的分类较混乱,一般依据受累血管的种类、大小、免疫和组织病理学特征及临床表现等进行分类,但在发病中这些因素可能重叠,症状也可能重叠,治疗原则可能类似。
(1)变应性白细胞破碎性血管炎:又名坏死性血管炎,由多种原因致敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉,以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死与大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。
对应临床疾病种类:变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎、持久性隆起性红斑。
(2) 结节性多动脉炎:典型病例累及中、小动脉,管壁坏死,甚至动脉瘤形成,为一严重的多系统损害疾病。
对应临床疾病种类:系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎(急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征,又名川崎病)。
(3) 血栓形成性血管炎:原因不明,主要累及中、小动脉和静脉,而以形成血栓为特征,并呈不同的临床表现。
对应临床疾病种类:血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、蒙多氏病(胸壁血栓性静脉炎)、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜。
(4) 肉芽肿性血管炎:一组原因不明的大、中、小血管受累的多系统损害疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢性,有时甚为严重。
对应临床疾病种类:韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎