皮肤黏膜淋巴结综合征.ppt

川崎病
(Kawasaki disease,KD)
contents
04
05
06
病因与发病机制
病理
临床表现及辅助检查
治疗
诊断与鉴别诊断
03
02
概述
01

川崎病(又称皮肤黏膜淋巴结综合征,mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS),为原因未明全身性血管炎综合征。主要影响中动脉。
※ 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎
※ 1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导
※全世界均有发病,以亚裔儿童为多见
1976年我国首例川崎病报导,发病率逐年增多,呈散发或小流行。
5岁以下占80% ,;男:女=:1。
20%发生冠状动脉损害(CAL),继发性心脏病居首位。

细菌
1
2
4
5
KD
川崎病
3
病毒
立克次体
遗传
其他
1、病因
目前病因尚未明确,本病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或链球菌、丙酸杆菌感染。
2、发病机制
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠***、链球菌红斑***、中毒性休克综合征***-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤。
感染
1
易感染人群
(遗传学背景)
2
异常免疫反应
3
全身性血管炎,
冠状动脉损害
4

血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉,病理如下:
1~2周,大、中、小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
4~7周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完全阻塞。
7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。

:
临床
表现
发热
球结合膜
充血
多形性
皮疹
淋巴结
肿大
肢端
口腔
心脏
其他
发热
临床表现
发热
Ⅰ、发热 : 持续高热(39-40°C)超过五天,抗生素治疗无效。
球结合膜充血
临床表现
球结合膜
充血
Ⅱ、球结合膜炎,球结合膜充血(通常无分泌物,热退后消散)