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难治性癫痫
刘建光阎平建
湖北医药学院附属东风总医院
2005年(ILAE)对癫痫的定义
癫痫是一种脑部疾患,其特点是持续性存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。
基本条件:
至少一次癫痫发作。
相伴随的状态:慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础。
癫痫新定义三要素
能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变:具有反复癫痫发作的倾向。
癫痫综合症
在癫痫中,由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合症。
癫痫性脑病:
指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。
湖北医药学院附属东风总医院
基本概念
难治性癫痫的定义
目前普遍认可的定义
目前国内吴逊教授等定义为
“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”。
参考文献:王学峰,肖波,:上海科技出版社,,7,382,404.
频繁的癫痫发作,至少每月4次以上,应用适当的抗癫痫药物正规治疗且血药浓度在有效范围内,至少观察2年,仍不能控制且影响日常生活,无进行性中枢神经系统疾病或颅内占位性病变。
流行病学
活动性癫痫患病率:即在最近某段时间(1年或2年)内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。‰,年发病率在30/10万左右。
癫痫600万
75%常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效
25﹪难治性癫痫150万人
终生患病率:4‰-7‰
医源性“难治性癫痫”
(1) 诊断错误;
(2) 发作分型不确切;
(3) 选药不当;
(4) 用药量不足;
(5) 病人依从性差等。
诱发因素持续存在,如患者忘药、断药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈。
属于这一类的非真性难治性癫痫, 只要纠正相应的“因素”就可以解决。
难治性癫痫的原因
先天遗传变异:West综合征, –Xpter;结节性硬化,基因定位于TSC1/TSC2;
原发脑部结构异常:脑皮质发育不良、脑神经元移行障碍、多脑回、巨小脑回、皮质异位、微小发育畸形等
继发性的脑部病理因素:包括各种后天获得性损伤或疾病。主要有:海马硬化(或称颞叶内侧硬化、Ammon角硬化,HS)伴或不伴有海马以外的病理性改变
诱发癫痫的因素持续存在。
参考 AraiN, neuropathology of intractable epilepsy [J]. Epilepsia. 1997, 38(Suppl6):11~16.
易于成为难治性癫痫的危险因素:
(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox-Gastaut 综合征等年龄依赖性癫痫性脑病;(2)发作频繁, 每天数次;
(3)出现过癫痫持续状态;
(4)有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。