间质性肺疾病讲.ppt

弥漫性间质性肺疾病 Interstitial Lung DiseaseILD
Teaching Demand
了解ILD是一组疾病
熟悉IPF的分型、鉴别诊断
掌握IPF的诊断、肺CT及肺功能特点
了解AEIPF的概念
Definition
肺实质——各级支气管和肺泡结构。
肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织,如弹力纤维、网状纤维和基质,包括血管及淋巴管组织。
成分:细胞如成纤维细胞、白细胞、吞噬细胞及细胞外基质。
肺间质
ILD-Definition
活动性呼吸困难
病理:弥漫性肺实质、肺泡炎、间质纤维化
X线胸片示弥漫阴影
限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症、P(A-a)O2增大
不同类疾病群构成
临床-病理实体总称
特发性肺纤维化UIP/IPF
急性间质性肺炎AIP
脱屑性间质性肺炎 DIP
呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD
非特异性间质性肺炎 NSIP
淋巴性间质性肺炎 LIP
隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
2002年ERS/ATS新分类IIP:
组织病理学类型影像-病理-临床诊断
寻常型间质性肺炎(UIP)
弥漫性肺泡损伤(DAD)
脱屑性间质性肺炎(DIP)
呼吸性细支气管炎(RB)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
淋巴性间质性肺炎(LIP)
机化性肺炎(OP)
特发性肺纤维化
idiopathic pulmonary fibrosis(IPF)
IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。
特发性肺纤维化
高分辨CT(HRCT)
支气管肺泡灌洗液(BALF)
胸腔镜
开胸肺活检
病理组织学明确认识
病因
遗传因素、先天易感因素
第14对染色体上特异基因
免疫失衡
凝血纤溶异常
病毒、有毒物质