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原发性中枢神经系统淋巴瘤( primary central nervous system lymphoma, PCNSL)
原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary centralnervous system lymphoma,PCNSL) 是一种较少见的源于脑和脊髓的恶性肿瘤,约占颅内肿瘤的1%~2%。单发多见,多发少见,弥漫型罕见。近年来发病率逐渐增加,过去20年来发病率增加了10倍。发病率增高不仅包括感染免疫缺陷病毒患者,也出现在免疫功能健全者。
PCNSL的高发人群有3类:接受器官移植者、先天性免疫缺陷综合症、AIDS患者和其他与免疫缺陷有关的全身性疾病。据估计,国外,SL发病率比低级别星星细胞瘤高,接近脑膜瘤。
根据患者免疫功能状态, PCNSL 的发病分为免疫功能正常型和免疫功能缺陷者, 前者好发于50~70 岁中老年人, 以单发病灶多见; 后者好发于30~40 岁,以多发病灶为主。男多于女, ∶1 。国内脑淋巴瘤与免疫缺陷的关系不很密切, 与国外不同。
目前,SL均为非霍奇金淋巴瘤,多为弥漫型大B 细胞非霍奇金氏淋巴瘤;若霍奇金淋巴瘤累计脑实质,患者多伴有全身性疾病或病变附着硬膜。
PCNSL 临床表现无一定特异性,多为颅高压和神经系统损害的症状和体征,分布比较广泛,以
额、颞叶深部白质、基底节、胼胝体、丘脑及脑干等近中线部位分布,侵及多个脑叶,甚至可跨叶生长,部分肿瘤位于脑表面并累及脑膜。
肿瘤对激素、放化疗敏感,SL 较具特征性的表现。
病理特点
PCNSL 内含丰富的网状纤维及瘤体富于细胞成分。网状纤维为纤细而分支较多的纤维,主要成分为胶原蛋白,含水量很少。电镜示淋巴细胞呈圆形, 胞质少,细胞核大, 常染色质多,核糖体丰富, 细胞器缺乏, 故细胞含水量较少。
瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征, SL 的微血管密度(MVD) 值低, 其血供亦少,瘤体生长缓慢, 因而其囊变坏死少见。
镜下见瘤细胞多围绕在血管周围呈簇状分布;细胞体积偏大,核仁明显,核分
裂像多见(HE 染色,×200)
瘤细胞侵犯血管壁使血脑屏障( blood brain barr ier, BBB) 破坏, 血管通透性vascular permeability (Ktrans)增加。
肿瘤沿血管周围间隙生长,因此可沿VR间隙播散。
据报道,75%淋巴瘤可累及室管膜或硬膜或二者同时受累。
影像特点(由病理变化决定)
CT 平扫约90% PCNSL 为脑室周围深部脑
组织单发或多发等密度或稍高密度类圆形或分叶状肿块。瘤内密度均匀。少见坏死、囊变、钙化及出血,周围有轻或中度水肿。
MSCT 灌注成像显示:PCNSL 的MVD 值低, 其血供亦少;
强化显著呈“亮灯征”与血脑屏障( BBB) 破坏
有关, BBB 破坏使对比剂由血管内渗透到组织的细胞外间隙, 导致病变组织强化。