皮质醇增多症.ppt

皮质醇增多症(Hypercortisolism)
本病又称Cushing综合征,系肾上腺糖皮质激素(以皮质醇为主)分泌过多的症候群。
多见于中、青年人,女性多于男性。
病因及发病
一、原发性
(一)肾上腺皮质腺瘤
约占15%,系功能自主性细胞的增生,不受促肾上腺皮质激素(ACTH)影响。
多为单侧,以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。
此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。
(二)肾上腺皮质癌
约占2~5%,有分泌功能,不受ACTH影响。
二、继发性
(一)垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱 
引起肾上腺皮质增生,称增生型皮质醇增多症,或柯兴病,约占70%左右。
在此组患者中有垂体前叶大腺瘤(直径>10mm者),伴蝶鞍扩大者约占10%。
近年经蝶窦的垂体显微手术的经验,证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径<10mm者)存在。
相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈,另一部分病人可再复发,说明后者的发病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。
二、继发性
(二)异位ACTH样肿瘤
如肺癌(约占50%),胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等
分泌类ACTH样活性物质,
病理呈双侧肾上腺皮质增生。
由于原发的癌肿分化差,生存期较短,肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。
(三)医源性糖皮质激素增多症 
长期大剂量的皮质激素治疗。
如类风湿关节炎、SLE、支气管哮喘等
均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低,以及血ACTH浓度减低。
临床表现
发病多缓慢,个别病例可能在数周内出现典型的临床体征。
一、外貌 
向心性肥胖为本病特征性体型。包括满月脸,颈背部脂肪堆积,隆起,腹部膨出。
四肢相对细小:脂肪及肌肉萎缩
面色红润而有光泽,有脂溢出现象。
皮肤变薄,易出现紫癜和瘀点,毛细血管脆性试验多呈阳性。
紫纹亦为本病特异性的体征,约56%阳性,经常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等,紫纹中央宽,两端细,呈紫红色。
面部及背部皮肤经常发生痤疮。体毛增多,增粗,色黑,部分病人有脱发现象。
临床表现
二、高血压
约80%患者收缩压和舒张压升高,通过合理的治疗后,血压可以下降或恢复正常。
三、肌肉骨骼系统 
负氮平衡,肌肉萎缩,横纹肌为明显。
骨质疏松,脱钙,以支重骨为明显,如脊柱,骨盆可能发生病理性骨折。
病人多自觉腰背痛,四肢乏力,伤口愈合困难。经恰当治疗后症状可有不同程度的改善。
临床表现
四、性腺及生殖系统 
女性:月经减少或闭经,乳腺萎缩,阴蒂增大
女性明显男性化者多系肾上腺癌。
男性:阳萎,睾丸萎缩。
五、精神症状 
情绪不稳定,易冲动,失眠,定向障碍。
严重:抑郁,个别可出现幻觉、幻想。
经治疗后,一般精神症状可以很快消失,而抑郁症状则可持续数月至两年,个别患者可能持续更久。
临床表现
六、糖代射紊乱
约70%患者可有糖代谢紊乱,呈类固醇性糖尿病,对胰岛素不敏感。
治疗后可以恢复。
病程太长,胰岛β细胞变性,则导致永久性糖尿病。
七、电解质 
血钠正常或偏高,血钾多偏低,如改变显著者应考虑腺癌。血钙,磷多在正常范围,可以有轻度硷中毒。
八、皮肤色素沉着
异位ACTH综合征明显,有诊断意义。
重症肾上腺皮质增生型病人皮肤色素也较深。
实验室及其他检查
一、一般检查
 红细胞计数和血红蛋白含量偏高。
白细胞总数及中性粒细胞增多,
淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。
实验室及其他检查
二、尿17羟皮质类固醇、 尿17酮类固醇
三、血皮质醇浓度升高
四、血皮质醇昼夜规律消失
即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平。
发病早期即可出现昼夜节律消失。