听神经瘤诊治进展.ppt

听神经瘤诊治进展The diagnosis and treatment progress Acoustic Neuroma
听神经瘤概念
听神经瘤( Neuroma,Acoustic);组织来源于神经外胚层 Schwann细胞,初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经 Obersteiher-Redlich区。
听神经瘤是一种缓慢生长的良性肿瘤。它常会影响到第七对和第八对颅神经,生长位置常出现在脑部中小脑与桥脑所形成的夹角(CPA)。第八对颅神经有两个不同的部分,包括耳蜗神经与平衡神经。耳蜗神经负责将声音產生的神经衝动由内耳传到脑干,而平衡神经则传递与平衡相关的神经衝动。
另一方面,第七对颅神经又叫做面神经,负责将同侧脸部的运动神经讯息由脑部传递到面部,第七与第八对颅神经会经过颅底的一个由骨头形成的隧道,称为内听道。听神经瘤由雪旺细胞所生成,雪旺细胞是生长在平衡神经表面的构造。因此,听神经瘤正确来说应该称为平衡神经的许旺细胞瘤。
听神经瘤( Neuroma,Acoustic);组织来源于神经外胚层 Schwann细胞,初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经 Obersteiher-Redlich区,此区位于内耳道内,肿瘤组织常充填部分或全部内耳道,然后突入到桥小脑角。
神经鞘瘤脑膜瘤上皮样囊肿
小脑桥脑角肿瘤
听神经, 面神经损害后组颅神经损害对侧锥体束症阳性同侧感觉障碍小脑共济失调
听神经瘤可分成两型
第一型偶尔发生型的听神经瘤占了大多数的比例(大约95%),
第二型神经纤维增生型(Neurofibromatosis Type II,NF-II)。占比例较少。第二型通常又被称为两侧听神经瘤疾病,因为此病患者常于两侧长出听神经瘤,因为双侧都有病变,所以在治疗上有一定难度。
第二型是一种少见的遗传显性基因疾病,发病率大约为十万分之一。几乎所有的第二型的病人最后都会在双侧长出听神经瘤,与第一型偶尔发生的听神经瘤患者比起来,第二型的患者的肿瘤通常会长得比较快,在年轻时(约十几岁)就会被发现,而且肿瘤容易复发,对颅神经伤害率也会增加,所以最后两侧完全耳聋的情况在第二型患者身上发生机率很高;而第一型偶尔发生型的听神经瘤,常在中年被发现,病人对於手术后的结果通常也比较好。
在一个世纪以前1894年Charles Ballance最先成功地切除一听神经瘤,在当时诊断及手术照明极为困难的条件下,他手术记载:“……不得不用手指插入桥脑与肿瘤间以去除肿瘤……。病人存活了,但遗留有面瘫与角膜麻木。charles所进行的囊内次全切除术,有60%的病人获得长期有效的存活。
为防止复发及避免术后水肿与脑干梗塞,Dandy倡议全切肿瘤。,,个别报告6%、4%、2%、0%,保留而神经功能亦有明显改善,个别还有保存听神经的。
由于神经放射学的进展,如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断;脑干听觉诱发电位作出术前早期诊断;术中监测、,这是听神经硝瘤治疗史上的一个飞跃。
Glomus jugulare
“salt and pepper appearance”
From: Weissman JL, Hirsch BE. Imaging of tinnitus: a review. Radiology 2000;216:344.
Acoustic Neuroma
From: Weissman JL, Hirsch BE. Imaging of tinnitus: a review. Radiology 2000;216:348.