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系统性红斑狼疮(SLE)
SLE是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
本病以病情缓解和急性发作交替为特点,有内脏(肾脏、中枢神经)损害者预后较差。
女性多见,尤其是20~40岁的育龄女性。
病因
(一)遗传
,然而,大部分病例不显示有遗传性

(二)环境因素

、化学试剂、微生物病原体等也可诱发
(三)雌激素
女性患者明显高于男性。
发病机制及免疫异常
外来抗原引起人体的B细胞活化。
易感者因免疫耐受性差,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原呈递给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。
(一)致病性自身抗体,其特征为:
,与自身抗原有很高的亲和力
,临床出现血小板减少和溶贫。
,引起新生儿心脏传导阻滞。
(血栓形成、血小板减少****惯性自发性流产)抗核糖体抗体又与NP-SLE有关
(二)致病性免疫复合物
SLE是一种免疫复合物病。
(三)T细胞和NK细胞功能失调
SLE的CD8+T细胞和NK细胞功能失调,不能产生抑制CD4+T细胞的作用,因而在CD4+T细胞的刺激下,B细胞持续活化而产生自身抗体。
T细胞的功能异常以致新抗原不断出现,使得自身免疫持续存在。
病理
主要表现为炎症反应和血管异常,可以出现在身体任何部位。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍。
受损器官的特征性变化是:
(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)
2.“洋葱皮样病变”,即小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。
此外,心包、肺、神经组织等亦可出现上述基本病理变化。
如作免疫荧光及电镜检查,几乎都可发现肾病变(狼疮肾炎)
临床表现:
多样性的表现,早期症状往往不典型。
(一)全身症状
活动期,大多表现为低、中度的发热,应除外感染的因素,尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。
(二)皮肤和黏膜
80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑等,其中以颊部蝶形红斑最具特征性