从发病过程重新帕金森病的诊断及治疗PPT课件.ppt

从发病过程重新认识帕金森病的诊断及治疗
帕金森病 -21世纪仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病
帕金森病--挥之不去的梦魇
他的铁拳让地球颤抖
帕金森病却让他颤抖
“帕金森病同其他疾病不同,没有人会感到痛苦,只是让你感觉到无法控制的颤抖”
----拳王阿里
帕金森病的神经病理
黑质色素变淡
Tretiakoff(1919)发现黑质神经细胞减少,数量减少50%时产生帕金森病。
Lewy(1912)发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体-Lewy小体。
主要成分α-synuclein、ubiquitin(泛素)、蛋白酶体成分、热休克蛋白等
Break 临床分期(2003)帕金森病病理并非始于黑质致密部
运动障碍前期:
stage 1:(IX,X运动神经背核) 嗅觉;
stage 2:(延髓) 睡眠,头痛,运动减少,情感;
stage 3:(桥脑被盖) 体温调节,认知,抑郁,背疼;
运动障碍期: (致密部)
stage 4:四主症;
运动-精神障碍期:
stage 5:(新皮层) 运动波动,频发疲劳;
stage 6:(新皮层) 错乱,视幻觉,痴呆,精神症状
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临床表现和病理变化的多样性
一种有多种病因因素的疾病往往有很多独特和多样化的发作模式和疾病进程;
一些病人表现有明显的非多巴***能特征,另一些患者即使经历了长期的病程发展,仍然很少出现这类症状;
并不是所有的神经病理学研究都符合于 Break分期
曾有报道:脑内有明显神经变性, 黑质致密部有a-synuclein, 不影响延髓但累及高位脑干结构
任何方式的神经元功能减退或消失是否与 a-synuclein相关病理改变有关
将现时已知的见于PD的病因,临床表现和病理变化归为一个简单的模式,阐明进行性神经变性过程是不合理
二、正常睡眠结构
NREM睡眠与REM睡眠交替出现,
交替一次称为一个睡眠周期。此两种
时相循环往复,每夜通常有 4-5个睡
眠周期。
NREM睡眠:75%-80%(90 min)
REM睡眠:20%-25%(10-30 min)
睡眠生理
觉醒和睡眠时相的交替
帕金森病是一种单一的病种吗
PD: 不可逆进行性神经变性病,临床综合症
并不是有典型临床症状的所有病人都有同样的病理表现.
多系统变性过程.
神经病理改变存在于广泛的大脑区域广泛的临床特征(一些对左旋多巴有反应,但大部分可以没有).
左旋多巴改善的仅仅是运动症状.
在晚期PD,非多巴***能临床特征掩盖了使用多巴***替代治疗有效的临床特征.