儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别-肖江喜PPT课件.ppt

儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别
概况
医学影像学技术的发展,CT和MRI能够准确的诊断深部灰质核团的病变,特别是基底节区域(如尾状核、丘脑、苍白球)
任何脑内代谢异常过程都可能导致基底节损害
基底节的病变在影像上表现相似,须结合其他影像特征和临床表现进行诊断和鉴别
概况
功能:调控锥体外系的运动功能,这一动态过程主要由ATP供能
基底节核团是神经细胞代谢活跃的区域,容易受到能量代谢障碍的影响,所以更容易出现病变
血供:双血供(表面穿支和脉络膜支),分水岭区
病理:解剖易损区,选择性神经远元损伤
儿童期基底节代谢更为旺盛,所以更易患病
致病因素
新陈代谢
急性缺氧情况(如:缺氧、一氧化碳中毒)或葡萄糖缺乏(低血糖)由无氧代谢途径导致体内ATP生成不足,最终导致基底节广泛损害。
长期有氧代谢的异常(如:Leigh病、乳酸血症、戊二酸血症II型)或线粒体结构异常(如:线粒体细胞病)也可导致基底节损害。
三羧酸循环其它底物代谢的异常,例如氨基酸和脂肪酸代谢异常(如:枫浆尿病、戊二酸尿II型、丙酸血症、***丙二酸血症)也可导致基底节损害。
致病因素
血液供应
基底节区供血的异常(窒息,小血栓形成如:溶血性尿毒综合征),可导致基底节损害。
供应基底节的血管的自身特性也是基底节易受感染的原因。
致病因素
微量元素
基底节含有铁、铜、锰等高浓度的微量元素。其中铁作为一种特殊的微量元素,是基底节代谢活动的重要辅助因子;这些元素也参与体内的毒性生化反应
微量元素高浓度的沉积在基底节的某个区域会增加该区域的易感性。同样,有毒元素的沉积例如铁(Hallervorden-Spatz病),铜(Wilson病),锰(慢性锰中毒)都能导致基底节病变
当基底节铁的浓度>10-15mg/100g可被磁场探测到。铁沉积在MRI的T1WI像上的高信号,是一种特征性表现。铁,特别是铁的成分如铁蛋白,是一种顺磁性物质,在MRI成像上T2WI像上产生信号丢失,这种信号丢失的程度与铁在局部的浓度和磁场的强度有关。
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