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多发性硬化灰质病变的研究进展
蒋艳
概述
Brownell & Hughes 早在1962年就对22例MS病人的病灶进行分析,总共找到1,594个病灶,26%在灰质中。(17%位于皮层白质交界处,5% 位于皮层,4%位于深部灰质)
Lumsden等也在1970年报道60例MS病人中有93%灰质受累。
多发性硬化既往长期被认为是一种脑白质疾病,近些年对于脑灰质的研究增多,原因在于越来越多的证据显示灰质的病变与多发性硬化者的躯体症状,认知功能,情感,记忆等等的相关性大。
灰质病变
尸检的结果显示,除了轴索外,神经元同样是多发性硬化的靶目标,并且它们的功能缺失是引起临床上功能残疾的重要原因。
可分为皮层灰质及深部灰质病变。
皮层灰质病变特点:
Peterson等在2001年报道了多发性硬化大脑皮层病变特征为脱髓鞘、轴突和树突的的横断及神经元的凋亡。
皮层脱髓鞘性病变病理可以分为4型(BO. et al) :
Ⅰ型主要是同时累及灰质和白质的病变(第三位);
Ⅱ型主要是部位局限于大脑皮层内,不累及脑表面及皮层下白质的病变(病灶大小最小,最少见);
Ⅲ型主要是软脑膜下病变(伸入深部皮层,但不累及皮层全层) (最多见),不累及皮层下白质。特征是长条状的软脑膜下脱髓鞘,往往累及多个相邻的脑回;
Ⅳ型主要是贯穿大脑皮层全层但没有累及皮层下白质.
J Neuropathol Exp Neurol, Vol 62, July, 2003
皮层灰质病变特点:
大脑皮层脱髓鞘的位置以齿状回,颞叶,岛叶较为多见。
软脑膜下皮层区域的脱髓鞘病变,这种类型被称为“全面性软脑膜下皮层脱髓鞘”(general cortical subpial demyelination,GSD),包括了Ⅲ型和Ⅳ型,在早发的和重型的MS病人中可见。
深部灰质
除了皮层灰质的研究之外,对于深部灰质的病变也有相关的报道,特别是胼胝体、丘脑灰质组织的缺失和轴突数量的减少。
Prinster等发现在RRMS病人中,深部灰质的减少与全脑的病变负荷/病变负载相关
病变负荷/负载(lesion load,LL):异常白质体积。
深部灰质病变特点:
尾状核的萎缩在多发性硬化病人中另一个重要的灰质减少部位,它往往导致了侧脑室的扩大,与LL相关。
Wylezinska等通过弥散张量成像和MRS发现复发缓解型MS中丘脑结构的萎缩与LL之间并没有这种关联。
这种选择性的相关提示基底节与皮层相比有不同的机制,基底节与皮层的广泛区域有联系,特别是基底节-丘脑-皮层环路,它可能与疾病进展过程的累计效应相联系。
目前,神经毒性因子对于易感区域的直接选择靶向性和/或选择敏感性的假说还没有得到证实。