急性淋巴细胞白血病.ppt

急性淋巴细胞白血病acute lymphocytic/lymphoblastic leukemiaALL 石家庄平安医院血液科八病区主任 李建英
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白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性病。 
急性淋巴细胞白血病是小儿时期最常见的类型,占儿童急性白血病的80%发病率高峰在3岁至7岁之间,男孩发病率略高于女孩,~∶1。 ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%
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病因病理
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1、放射 放射导致白血病的作用已经肯定,且与受照剂量(>100cGy)、次数(累积剂量)有关。日本***爆炸幸存者中急性白血病发病率增加近20倍,发病率高峰在放射接触后6到7年。强直性脊柱炎(过去采用放射治疗)和放射工作者的白血病发生率也相对较高。放射诱发的白血病一般以急、慢性髓系白血病(acute、chronic myeloid leukemia,AML、CML)为主,次为ALL,慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)少见。
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2、病毒 病毒引起人类白血病尚没有直接证据。然而间接发现Burkitt淋巴瘤和***T细胞白血病/淋巴瘤(adult T-cell leukemia/lympho ma,ATL)的发生有病毒受累。已证实Burkitt淋巴瘤细胞中有含Epstein-Barr(EB)病毒(疱疹家族DNA病毒)的基因组插入,说明EB病毒是本病的致病原,不过淋巴瘤的发生更可能是一个多步骤过程。
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3、化学物质 多种化学物质可导致细胞染色体损伤和造血干细胞突变。苯和甲苯是被广泛承认的白血病致病原因,患者多在接触这类物质1至5年后发病,且发病前常有一段骨髓增生不良和全血细胞减少的病史。 药物可引起继发性治疗相关性AL,患者发病前也常先有一段骨髓增生异常综合征的经历。其中有烷化剂如环磷酰***、鬼臼***,偶尔还有蒽环类药,其他药物还有保泰松、***霉素、亚硝基脲等。
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4、遗传易感性 某些少见的先天性染色体异常患者继发急性白血病的危险明显增加。Down综合征(先天愚型)患儿AML或ALL发病率是常人的20倍。此外,急性白血病患者同胞的白血病发病率比无关人群高4至5倍;单卵孪生子中一人发生白血病,另一人也有20%的可能也在一年内患病。
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5、血液病 某些血液病最终可能发展为急性白血病。如80%以上的CML最终会急变,其他还有MDS、骨髓增殖性疾病、骨髓瘤、淋巴瘤等,最后都可能演变为急性白血病。
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临床表现
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1、贫血
常较早出现并逐渐加重。表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等。患者的贫血程度与出血量往往不成比例。
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