脊髓空洞症临床及影像学表现.ppt

脊髓空洞症临床及影像学表现
一脊髓空洞症(Syringomyelia) 定义
脊髓内出现管状囊腔。包括脊髓中央管扩张(脊髓积水)和脊髓内囊腔两类。
二病因
先天性 a 胚胎期 3-4W,脊髓神经管未完全闭合,造成闭合不全或闭合缺陷所致。
b 神经管发生过度扩张,第四脑室顶部未能穿通形成麦氏孔,而仍然保持“封闭”状态,脑脊液波动压力过大,向下冲压使脊髓中央管扩大。(有人认为Arnold-Chiari畸形或基底凹陷征时小脑扁桃体或蚓部疝入枕骨大孔,使麦氏孔挤压不易穿通)
c 、脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
Chiari畸形伴脊髓空洞
后天性
a 脊髓外伤(软化坏死囊变空洞形成)
b 脊髓出血hematomyelia(演变为液化灶)
c 脊髓灰质炎poliomyelitis、蛛网膜炎(炎性空洞、蛛网膜闭塞)。
d 脊髓内胶质细胞瘤(区域性囊变或肿瘤上下方继发性脊髓空洞)增强扫描可鉴别(多为非交通性)
e 脊髓缺血高颈髓蛛网膜粘连,影响脊髓前动脉下行血流对颈及上胸段的供血,导致缺血性改变,从而形成空洞。
三病理(空洞形成,胶质增生)
肉眼见脊髓内呈一腔隙,脊髓因而膨大。空洞伸展可波及数段脊髓,甚至累及脊髓全长或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后角或中央管腹侧灰质内。空洞大小及长度不一,可呈裂隙状,也可呈圆形或椭圆形,且在不同脊髓节段内粗细不均。
四临床表现
本病多见于20-40岁之间,男性多于女性。临床症状呈极缓慢发展。典型表现是节段性分离感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。
五临床分型:
a 、颈胸型 C/T SM(最常见)颈胸交界脊髓内的缘故。空洞多偏于一侧,最早多出现肌肉一侧进行性萎缩,这是由于脊髓前角受累所致。随病程进展,萎缩可波及前臂、上臂,并出现爪形手。同时伴感觉障碍(dissociated sensory loss)。
CSM