免疫缺陷疾病课件.pptx

2018/8/18
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IMMUNODEFICIENCY
YANG XI-QIANG:
免疫缺陷病
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提纲:
免疫学基础理论复****br/>小儿免疫功能特点
免疫缺陷病的定义
原发性免疫缺陷病的命名和分类
原发性免疫缺陷病的共同临床表现
原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查
原发性免疫缺陷病的治疗原则
继发性免疫缺陷病
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免疫功能:
识别自身,排除异己!
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-- 抗感染免疫

-- 维持自身稳定:清除衰老,
损伤和死亡的细胞

-- 免疫监护功能:识别和清
除突变细胞(肿瘤)
经典免疫学
现代免疫学
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免疫系统
免疫细胞
细胞因子(由免疫细胞分泌)
膜蛋白分子(在免疫细胞表面):
-- 粘附分子
-- 各种受体
-- 其它表面标记
其它可溶性免疫分子(补体、纤连蛋白等)
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SL
SC
ProB
CFU
MØ
PMN
Plet
RBC
PreB
PT
T
B
CD8+
Plasma
CD4+
TH1
TH2
IgM
B
Plasma
IgA
IgA
IgM
B
Plasma
IgG
IgG
B
Plasma
IgE
IgE
THYRUM
Epi.
Cytokines(IL-1~18,INF,IFN,IGFβ-1)
Membrane markers(CD28-B7,CD40-CD40L,MHCI,Ⅱ,cytokine receptors)
Adhesion molecules(ICAM-1,LFA-1,SELECTIN, and so on)
Complements
图1
BM
CD3+
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免疫反应:
第一阶段抗原提呈
第二阶段淋巴细胞增殖
第三阶段免疫效应
第四阶段淋巴细胞凋亡
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免疫反应
Ag
MØ
TH1
CTL
NK
B
PMN
IL-4,5,6,7,8,9,10,11,13,14,16,17
Ab
免疫复合物
活化补体
内皮细胞
成骨细胞
破骨细胞
成纤维细胞
肥大细胞
嗜酸细胞
TH2
Ag
炎症因子
炎症反应
TH0
IL-12,
IL-18
IL-1
IL-10
IL-4
IL-2
IFN
IL-1,IL-6,TNF
Tr1
TH3
IL-10
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MHCII
CD4
TCR
CD3
抗原提呈
吞噬细胞
T 细胞
Ag
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PI3-Kinase
PLCr1
Vav
SH2
SH2
btk
JNK
B cell
B cell
B cell