关于风湿病的中枢神经系统表现.doc

关于风湿病的中枢神经系统表现.doc关于风湿病的中枢神经系统表现
中枢神经系统损害在风湿病中不常见。大多数症状较轻,病程具自限性。不过,在某些疾病如系统性红斑狼疮中,中枢神经病变的程度较重,经常是患者致死的主要原因。临床上对风湿病中枢神经损害并无明确的分类标准,为便于描述,此处根据中枢神经病变的部位进行分类。一、大脑半球和脑膜病变总的说来,大部分风湿病累及大脑半球的发生率很低,主要的几种表现形式如下:、顶叶、枕叶、颖叶及脑的深部结构如基底节、丘脑、脐服体及边沿系统等。风湿病可引起大脑半球器质性损害,以血管病变多见。大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、SLE和抗磷脂抗体综合征等易出现脑卒中。大脑半球不同部位的病变可产生各异的临床表现。额叶病变临床表现为记忆减退、注重力不集中、思维和智能障碍、情感淡漠或欣快、人格改变、肢体瘫痪、双眼水平协同运动障碍等。顶叶病变可出现感觉和体象障碍、感觉性癫痛、失写、失认、左右定向不能和计算不能(Gerstmann综合征)、结构性失用和传导性失语等。颖叶损害则表现为感觉性失语、颖叶性癫痈、人格改变和记忆障碍等。枕叶病变在临床上以视觉障碍为主。当病变位于内囊时,则出现典型的“三偏征”:偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲。基底节病变以运动障碍为突出表现,临床上出现肌张力增高一运动减少综合征和肌张力减低一运动增多综合征。前者以震颤麻痹为代表,后者见于舞蹈病、手足徐动等。此外,风湿病还可累及脑膜,主要为脑膜血管病变和无菌性脑膜炎。结节性多动脉炎易出现蛛X膜下腔出血,可能和小动脉纤维素样坏死和动脉瘤形成有关。SLE、贝赫切特病、结节性多动脉炎和结节病可出现无菌性脑膜炎样的病理改变和临床表现。。不同的风湿病可伴有不同的癫痈发作类型。癫痈大发作是风湿病继发性癫痈最常见的发作形式。患者出现意识丧失,阵挛性抽搐,伴有牙关紧闭和尿失禁,双眼注视上翻,口吐白沫等,一般持续数分钟。局部性发作在风湿病中的发生率仅次于大发作,包括局部感觉运动性发作和精神运动性发作,患者少有意识障碍。其他的发作形式还有肌阵挛性发作,多见于继发于风湿病晚期的脏器功能障碍,如肾功能衰竭等。。头痛的病因多样。颅内血管病变如血管炎、纤维素样坏死、出血和血栓形成等均能引起头痛。此外,脑实质水肿、炎症、出血、缺血、坏死、颅内压增高等常见的病变也可导致头痛。颖动脉炎、SLE、干燥综合征、贝赫切特病、结节性多动脉炎、大动脉炎和类风湿关节炎中头痛症状多见。有时头痛可成为某些疾病的主要临床表现。头痛性质可为胀痛、搏动样跳痛、裂开样痛或钻痛等。不同类型的风湿病头痛的形式不完全相同,但大部分头痛并无特异性,还需结合临床判定。有些患者表现为偏头痛发作。SLE可引起典型的偏头痛。头痛特征为搏动样,偏侧,可有发作先兆。同样,SLE患者也有紧张性头痛发作,大多伴有明显的情绪障碍。此外,少数风湿病患者颅内压增高,临床上也可出现头痛,症状持续存在,清晨和上午加重,和颅压有明显的关系。查体可见视乳头水肿,降低颅压后症状可缓解。二、脑干和小脑病变脑干由中脑、桥脑和延髓组成,运动和感觉的传导束由此通过,除嗅神经和视神经外,其他颅神经均由脑干发出。小脑则包括新小脑(小脑半球)和旧小脑(小脑躬}部)。脑干病变的突出特征是产生交叉性运动和(或)感觉障碍,