内科风湿系统—系统性红斑狼疮（sle）.ppt

系统性红斑狼疮(SLE)
病因
一、遗传因素
二、环境因素
三、性激素(雌激素)
发病机制
一、SLE的免疫学特点,体内有多种自身抗体
1. 自身抗原
⑴. 细胞核不溶性成分:如抗脱氧核糖蛋
白抗体(抗 DNP抗体)
⑵. 抗双链DNA抗体(抗ds - DNA抗体)
2. 细胞膜成分(如RBC和PLT表面抗原)
3. 细胞内其它成分(如磷脂等)
二、免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主
要机制
病理
SLE特征性的病理变化:
1. 苏木素小体
2. “洋葱皮”样改变
3. 心脏瓣膜赘生物—结缔组织的纤维蛋
白样变性(Libman – Sack心内膜炎)
WHO 关于狼疮性肾炎分型
1. 正常或轻微病变型
2. 系膜病变型
3. 局灶增殖型
4. 弥漫增殖型
5. 膜性病变型
6. 肾小球硬化型
临床表现
SLE患病率为70/10万,女性占90%以上,且多为育龄妇女。多脏器多系统受累,故临床表现多种多样。
一、周身症状
,见与90%患者


关节与肌肉
二、关节与肌肉
1. 关节疼痛
(1) 非侵蚀性关节炎
(2) 偶有关节变形,oud
关节
,5%可有肌炎
皮肤与粘膜
三、皮肤与粘膜
1. 蝶形红斑,为SLE的特征性皮疹
2. 盘状红斑,也是SLE的特征性皮疹
3. 甲周红斑
4. 网状青斑
5. 雷诺现象(Raynoud现象)
苍白→紫绀→潮红
6. 光过敏现象
7. 口腔溃疡
8. 脱发
四、肾脏改变—狼疮性肾炎
1. 急性肾炎
2. 急进性肾炎
3. 隐匿性肾炎
4. 慢性肾炎
5. 肾病综合征
五、心血管改变
1. 心包积液
2. 心肌炎
3. 心衰
4. 周围血管病变。如血栓性静脉炎