新生儿肌纤维瘤病致重度窒息死亡1例.doc

新生儿肌纤维瘤病致重度窒息死亡1例
[摘要] 目的研究新生儿孤立性肌纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断方法。方法对1例婴幼儿孤立性肌纤维瘤病进行光镜观察和免疫组化标记。结果双肺可见大片坏死,主要呈多个梭形细胞增生结节,由两种细胞组成:①肌样分化的细胞呈束状、编织状或漩涡状排列,局部见玻璃样变;②呈血管周细胞瘤样排列,可见核分裂相。肿瘤结节免疫组化染色:vimentin(+)、sma(部分细胞+)、ki—67示增殖指数<5%,肿瘤组织流式细胞倍体分析示二倍体。结论新生儿肌纤维瘤病是一种病因未明的少见先天性肿瘤性疾病,病理形态学特点和免疫组化染色结果有助于临床明确鉴别和诊断。
[关键词] 肌纤维瘤;新生儿;重度窒息
[中图分类号] [文献标识码] b [文章编号] 1673—9701(2012)27—0135—01
婴儿型肌纤维瘤病又称为肌纤维母细胞瘤病,由williams和schmm(1951)首先报告。chung等[1]认为本病的临床表现和病理改变均较独特,60%的病例出生时或随后很快即出现,多数在2岁以前被诊断,因此称为婴儿型肌纤维瘤病。我院2011年发现1例新生儿肌纤维瘤病例,现报道如下。
1 病例资料
患儿男,35+1周,2 750 g,因羊水早破、先兆流产急诊行剖宫产术,出生后重度窒息,出生时心跳微弱,无呼吸和肌张力,立即抢救,apgar评分1 min评1分(心跳1分),5 min评1分(心跳1分),10 min评1分(心跳1分)。经抢救无效于出生后1 h宣布死亡。查体:男婴,身长41 cm,体重: kg,头围33 cm, cm
× cm,后囟指尖大,骨缝存在,面色苍白,全身轻度水肿(图1),右膝关节外侧、背部脊柱约第三胸椎处、右手大鱼际根部皮肤表面各见一突出于皮面的结节(图2),双肺呼吸音未及,心率(2~4)次/min,心音微弱,肝肋下2 cm,脾肋下未及,阴囊水肿,双侧睾丸未及。血常规:wbc ×109/l,rbc ×1012/l,hb 108 g/l,hct:%,plt 68×109/l。急诊生化:ast 102 u/l,ggt 103 u/l,tbil μmol/l,tp 35 g/l,白蛋白 19 g/l,球蛋白 16 g/l,ck—mb 151 u/l,ldh 1 538 u/l,glu mmol/l。右大腿分泌物培养、胎盘拭子培养、羊水培养、咽拭子培养:均无细菌生长。孕3产0,自然流产1次, 稽留流产1次(2009年停经2+个月时行清宫术),此次孕期情况:停经30 d自测尿hcg阳性,出现发热,持续4 d左右,℃,我院诊断“急性支气管炎”,自行予“青霉素”静脉抗炎治疗3 d后改“罗氏芬”静脉抗炎治疗4 d。痊愈:停经44 d时考虑孕酮值较低,予以“黄体酮针剂”治疗10 d后予“黄体酮胶丸”口服保胎治疗,总疗程20+d。其母于2008年诊断“甲亢”,服药1+年后治愈,孕期定期复查甲状腺功能正常。母亲患“高血压、糖尿病、桥本甲状腺炎”,余未提供特殊遗传病史。
2 结果
婴儿解剖病理结果
婴儿解剖病理结果(北大病理): 双肺实质中弥漫分布多个结节(图3),较大者可见大片坏死,结节间仅见少量肺组织、心肌