小儿难治性肾病综合征的治疗新进展.doc

小儿难治性肾病综合征的治疗新进展
【中图分类号】R544 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2013)01-0055-02
难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome,RNS)一般是指原发性肾病综合征中泼尼松治疗8周无效或部分有效、激素依赖或频繁复发者[1]。治疗十分棘手,现将近年来国内外有关难治性肾病的治疗进展综述如下
1 难治性肾病综合征的病理类型
%,%,%,其余病理类型少见[2]。
2 RNS治疗

: ~2mg/( ) ,最大剂量60mg/d ,分次口服, 最大剂量60mg /d,尿蛋白阴转后巩固2周, 一般足量不少于4周, 最长8周。巩固维持阶段: 以原足量两天量的2/3 量, 隔日晨顿服4周, 如尿蛋白持续阴性, 然后每2~~5mg维持; ~1mg/kg时维持3个月, ~5mg至停药。疗程9个月为长疗程,多适用于复发者。

对泼尼松疗效较差的病例可换用其他糖皮质激素制剂,如曲安西龙是一种合成的肾上腺皮质激素中效制剂,其作用与强的松基本相同,4mg相当于强的松5mg,但几乎没有滞钠排钾作用。郭立申等[3]采用曲安西龙治疗原发性肾病综合征6l例,总有效率为90%,副作用不明显。
***泼尼松龙(MP)冲击治疗, 宜在肾脏病理基础上选择适应证。Pena A等[4]报道了30例激素耐药型肾病患儿,采用MP30mg/()冲击疗法,隔日1次,共6次。以后分别为l周1次,共2个月;2周1次,共2个月;1月1次,共2个月。冲击间歇期口服泼尼松2mg/kg,隔日1次。MP冲击疗程完成后泼尼松剂量快速减小为小剂量继续维持6一18个月停药。本方法可使激素敏感的PNS患儿显示了尿蛋白更快转阴的趋势,但治疗期间可能出现感染等不良反应导致不能完成治疗。张焱等[5]对MP冲击治疗难治性肾病病例进行了回顾性分析,认为其疗效与口服泼尼松相比较未见优势,且治疗期间不良反应发生率较高。
免疫抑制剂
环磷酰***(CTX) 主要通过对核酸复制的影响而发挥细胞毒作用, 在细胞水平上CTX 属细胞周期非特异性药物, 主要作用于细胞分裂周期S期, 使细胞分裂受阻于G2期之前。对静息期细胞无明显作用, 对增殖旺盛细胞作用较强。药理作用与减少B细胞分泌抗体有关, 还可抑制T细胞介导的非特异性炎症。本药毒副作用为白细胞减少、肝功能损害, 出血性膀胱炎,远期对性腺的损伤。卢晓芳[6]报道维持量泼尼松1mg/()和环磷酰***冲击治疗RNS疗效显著安全无严重毒副作用。吴文等间断静滴与持续口服环磷酰***治疗RNS结果表明间断静脉冲击疗法的完全缓解率高于持续口服法, 且副作用小, 而持续口服法的脱发、肝功能异常、白细胞下降、感染等副作用明显增多, 以至于部分患儿不能接受治疗的全过程,相比之下间断冲击疗法可获较好疗效。
环孢素A(CsA) CsA为一钙调节蛋白抑制剂,通过抑制T淋巴细胞,使之不产生和(或)释放出有