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多发性骨髓瘤肾脏损害诊断和治疗_ppt课件多发性骨髓瘤肾脏机制和临床表现
滕文静Teyna
多发性骨髓瘤(multipie myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,故又称浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤。
概述
病变时异常浆细胞即骨髓瘤细胞侵犯骨髓及骨质,引起骨骼破坏,血液出现单克隆免疫球蛋白,尿内出现Bence-Jones蛋白(BJP,凝溶蛋白)和κ型、λ型免疫球蛋白轻链。
在临床上表现为骨痛、病理性骨折、贫血、出血、肾功能损害及反复感染。多发性骨髓瘤引起的肾功能损害称为多发性骨髓瘤肾病。
多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。
多发性骨髓瘤病肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见,因此又称骨髓瘤管型肾病(myeloma cast nephropathy,MCN)。
临床表现以溢出性蛋白尿为主,可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。
发病机制
概述:
MM的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。
肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关,其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。
按病变的部位,大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。
B淋巴细胞或浆细胞异常增生,产生和分泌异常的单克隆免疫球蛋白,由于重链和轻链合成不平衡,产生过多的游离轻链,流经肾小球时易被滤过,当其滤过量超过肾小管最大重吸收能力时,则由尿中排出,称为本-周(Bence-Jones)蛋白尿。
相关因素一:免疫球蛋白轻链的肾毒性作用
病理生理:MM有高钙血症者为30%,~,。这与骨髓瘤细胞分泌大量破骨细胞活化因子,导致骨质吸收有密切关系。在病变部位还有成骨细胞(osteoblast)活化受抑制。由于这些因素致使局限性骨质吸收,钙进入血液,出现高钙血症。
相关因素二:高钙血症
当血钙大于3mmol/L时,就能引起肾损害。高钙血症引起的肾功能和肾组织损害称为高钙血症肾病(hypercalcemic nephropathy),是MM病人肾功能衰竭的主要因素之一。