慢性粒细胞白血病 1课件.ppt

慢性粒细胞白血病_1课件第三节慢性粒细胞白血病
教学目的与要求
1、了解本病病因、发病机理。
2、掌握本病的临床表现和诊断要点及防治措施。
3、熟悉本病的实验室检查。
慢性粒细胞白血病(CML)是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生,以细胞成熟障碍为特征,临床为一慢性过程,大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及白细胞异常增多,出现Ph染色体为特征。
临床表现
一、起病缓慢早期可无任何症状,常因脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间。
二、早期可出现的自觉症状以乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。
三、脾肿大为慢性粒细胞白血病的显著特征,有时可达脐下,甚至抵达盆腔,质坚实,无压痛,如有脾梗塞或脾周围炎,可发生剧烈疼痛,呼吸时加重,可出现摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。
四、胸骨压痛:胸骨中下段
五、其他:肝、淋巴结亦可肿大
实验室检查
一、血象
①白细胞总数显著增高,常在50×109/L以上。半数患者在(100-400)×109/L,少数可达1000×109/L, 极少数<50×109/L。
粒细胞象多样化:血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常<10%。嗜酸、嗜硷粒细胞比例增高。
②血小板常增多。
③红细胞及血红蛋白正常,也可轻度减低。
二、骨髓象骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃,粒红比例高达10-50∶1,分类计数与血象相近似,中性粒细胞硷性磷酸酶常减低或阴性。晚期作骨髓活检可有纤维组织增多。
三、染色体检查约90%以上CML患者血细胞有一种异常染色体,称为费城染色体,多存在于粒细胞,还可见于患者的其他系列细胞(如幼红细胞、巨核细胞及淋巴细胞等)。
Ph'染色体阴性患者的预后比阳性者差。
Ph'染色体虽为慢粒白血病标记染色体,但在2%急粒白血病、5%儿童急淋白血病及20%***急淋白血病中也可出现,应注意鉴别。
四、生化检查
(一)血清维生素B12和B12结合力显著增高(可为正常人的15倍),是由于成熟粒细胞含有B12结合蛋白(转钴***蛋白),CML患者的粒细胞破碎和分解,B12结合蛋白被释放,故血清B12增加。当CML缓解时,白细胞数虽然已恢复正常,但血清B12值尚4倍于正常人,认为存在粒细胞无效生成。
(二)高尿酸血症由于白细胞大量增殖,核酸代谢加快,引起高尿酸血症,尤其在治疗时,白细胞大量的崩解,常导致高尿酸性肾病、肾结石、也可发生痛风。
(三)乳酸脱氢酶升高,病情缓解时下降。