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CNS疾病影像集萃(2)莱芜市莱城区人民医院影像科吕冀资料来源于医影在线胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnt)男,17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐10年就诊。T1WIT2WI胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnt)FLAIRDWI胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnt)T1WI+C胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnt)术中所见:病变呈灰白色,质软,血运不丰富,×。免疫组化:gfap(+),cd68部分细胞(+),ki-67<1%(+)。病理诊断:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(euroepithelialtumor,dnet)。为好发于儿童幕上皮层的良性肿瘤,临床以癫痫发作为主要症状,影像上肿瘤形态上以楔形征(肿瘤基底朝向灰质,尖端指向白质,为特异征象)和瘤内分隔(假囊肿征)为形态特征。瘤周无水肿,无占位征象,增强扫描无或轻度强化,典型表现flair病灶周围可见高信号。病理学上,dnet主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成,以及特异性胶质神经元成分(sgne)。本病手术切除,预后较好。除范围需根据皮质脑电图的显示,一般比dnt肿瘤范围略大。大多数患者在手术后癫痫发作终止,或减少90%的癫痫发作。切除后不需进行放疗及化疗,因此正确认识dnt非常重要,可以避免患者不必要的放疗及化疗。胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnt)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dnt)是一种混合性神经元-神经胶质肿瘤,主要累及灰质及灰白质交界区。1988年由daumas-du-port等首次提出。dnt最好发于颞叶(62%)、额叶(31%),多好发于幕上,小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病,男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年,随着对肿瘤的认识,发病年龄段有所增宽。2000年版who神经系统肿瘤分类将dnt归入神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤,属who分级的i级。临床上多表现为顽固的癫痫发作(复杂部分型)。dnt在ct上表现为皮质及皮质下边界较清晰的低密度病灶,多数无强化,少数可有局灶性强化,可合并钙化及囊变,部分肿瘤可见局部颅骨受压变形。胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnt)mri显示为边界清楚的低t1、高t2病灶,病变多位于脑表面,可呈脑回状,可见单个或多个囊状改变或分隔区,若合并钙化则呈混杂性低信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿,有时可见邻近发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功能影像学对dnt诊断及治疗意义更大,扩散加权成像(dwi)可见dnt病灶呈低信号改变,这对鉴别炎症和梗死有帮助。dnt单纯依靠影像学诊断困难,需结合患者临床、影像以及病理表现,对于幕上dnt的诊断主要依据以下几点:发病年龄<20岁(90%)。长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状,且药物控制癫痫不理想。影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质内,部分侵及皮质下,少见水肿及钙化,有的病灶内有囊变。增强扫描无强化或少数周边性强化。病理活检符合dnt组织学特点。wernicke脑病患者男,13岁,双侧眼球活动受限伴视物重影1个月余。患者目光呆滞、表情淡漠、行走不稳;新斯的明试验阴性;患者无遗传性病史;入院诊断为重症肌无力。头颅mrl示:mri提示wernicke脑病。试验性vitb1100mg肌注bid,1周后眼部症状明显改善,持续用药14d后改为口服vitb110mg、qd,持续服用2周。患者基本康复。临床诊断为wernicke脑病。wernicke脑病中脑导水管周围(图1、2)、第3脑室周围(图3)、第4脑室周围可见片状长t1长t2异常信号影,边界欠清晰,信号欠均匀,周围未见明显水肿,弥散呈高信号(图4),增强扫描未见明显异常强化信号。两侧侧脑室旁可见多发斑点状等t1、长t2,flair呈稍高信号,余脑实质内未见明显异常信号影。wernicke脑病讨论wernicke脑病又称韦尼克脑病(维生素b1缺乏脑病),常见于慢性胰腺炎、妊娠或化疗后剧烈呕吐、严重营养不良、神经性厌食、慢性酒精中毒等疾病。临床表现为眼球运动障碍、精神意识障碍、共济失调三联症,少数同时伴有周围神经损害者称为四联症。其发病机制多认为系vitb1缺乏所致的中枢神经系统代谢性疾病。其基本病理改变为微血管扩张、毛细血管内皮细胞增生及小出血灶,神经细胞、轴索髓鞘脱失,星形细胞和多形性小胶质细胞增生和巨噬细胞反应。诊断主要依靠典型病史以及特征性的“三联症”或“四联症”。