病理生理凝血与抗凝血课件.ppt

?它们是如何参与到凝血过程中的?

因子 I, 纤维蛋白原
因子 II,凝血酶原
因子 III,组织因子
因子 IV,钙因子(Ca2+)
因子 V,促凝血球蛋白原,易变因子
因子 VII,转变加速因子前体,促凝血酶原激酶原,辅助促凝血酶原激酶
因子 VIII,抗血友病球蛋白A (AHG A),抗血友病因子A (AHFA),血小板辅助因子 I,血友病因子 VIII 或 A,
因子 IX,抗血友病球蛋白B (AHG B),抗血友病因子B (AHF B),血友病因子 IX 或 B
因子 X,STUART(-PROWER)-F,自体凝血酶原C
因子 XI,ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C
因子 XII,HAGEMAN因子, 表面因子
因子 XIII,血纤维稳定因子
辅助凝血因子
共同凝血
FITZGERALD因子
FLETCHER因子(激肽释放酶原)
von-Willebrand-因子
被取消资格的凝血因子
因子 VI,促凝血球蛋白:其实是活化后的第五因子。
这些因子共同作用,会导致凝血。
凝血过程:
凝血因子 因子Ⅰ纤维蛋白原 因子Ⅱ凝血酶原 因子Ⅲ组织凝血致活素 因子Ⅳ Ca2+ 因子Ⅴ前加速素,加速球蛋白 因子Ⅶ前转变素,血清凝血酶原转变加速素SPCA 因子Ⅷ抗血友病球蛋白 因子Ⅸ血浆凝血致活素 因子Ⅹ Stuart-Proruer因子,凝血酶原酶复合物的重要成份 因子Ⅺ血浆凝血致活素前体 因子Ⅻ接触因子纤维蛋白 因子ⅩⅢ稳定因子 因子ⅩⅢ稳定因子
?其过程怎样?
血液凝固是一系列复杂的化学连锁反应过程,参与各链锁反应的多种物质组成的系统称为凝血系统。其化学本质,除钙离子外,其余成分绝大多数为蛋白质,正常情况下,都以无活性的形式存在于血浆中,只有因子Ⅲ来参与凝血因子
自血管以外的组织。已被公认的凝血因子,除血小板外,共有12种。国际上统一按凝血因子发现的顺序以罗马数字命名
正常血液凝固过程
内源性
凝血酶原激活物
外源性
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白
启动
+
凝血系统及其功能
传统凝血模式分为内源性及外源性
凝血途径
内源性(接触因子)途径
外源性(组织因子)途径
XIa
XIIa
IXa
Xa
IIa
VIIIa
Va
VIIa
组织因子
纤维蛋白原
纤维蛋白
激活
激活
激活
激活
激活
激活
Dunn CJ, et al. Drugs. 2000(60) 1: 203-237
内皮损伤诱发血栓形成示意图
凝血酶是血管损伤、凝血及血小板激活的纽带
胶原
组织
因子
凝血酶IIa
血小板
激活
凝血酶原II
ADP
TXA2
凝血
瀑布
血栓
纤维蛋白原
纤维蛋白
血小板
聚集
凝血酶是凝血过程中的重要介质,可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集
Pollack CV, et al. The Journal of Emergency Medicine. 2008(34)4: 417-428
?
血液凝固是凝血因子按一定顺序激活,最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程,可分为:凝血酶原激活物的形成;凝血酶形成;纤维蛋白形成三个基本步骤,即:

凝血酶原激活物为Xa、V、Ca2+和PF3(血小板第3因子,为血小板膜上的磷脂)复合物,它的形成首先需要因子x的激活。根据凝血酶原激活物形成始动途径和参与因子的不同,可将凝血分为内源性凝血和外源性凝血两条途径。
(1)内源性凝血途径:由因子Ⅻ活化而启动。当血管受损,内膜下胶原纤维暴露时,可激活Ⅻ为Ⅻa,进而激活Ⅺ为Ⅺa.Ⅺa在Ca2+存在时激活Ⅸa,Ⅸa再与激活的Ⅷa、PF3、Ca2+,故取名为内源性凝血途径。由于因子Ⅷa的存在,可使Ⅸa激活Ⅹ的速度加快20万倍,故因子Ⅷ缺乏使内源性凝血途径障碍,轻微的损伤可致出血不止,临床上称甲型血友病。
(2)外源性凝血途径:由损伤组织暴露的因子Ⅲ与血液接触而启动。当组织损伤血管破裂时,暴露的因子Ⅲ与血浆中的Ca2+、Ⅶ共同形成复合物进而激活因子Ⅹ。因启动该过程的因子Ⅲ来自血管外的组织,故称为外源性凝血途径。

在凝血酶原激活物的作用下,血浆中无活性的因子Ⅱ(凝血酶原)被激活为有活性的因子Ⅱa、(凝血酶)。

在凝血酶的作用下,溶于血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体;同时,凝血酶激活ⅩⅢ为ⅩⅢa,使纤维蛋白单体相互连接形成不溶于水的纤维蛋白多聚体,并彼此交织成网,将血细胞网罗在内,形成血凝