先天性胆管扩张症诊断和治疗要点教材课程.ppt

西安交通大学第一附属医院
韩少山

先天性胆管扩张症诊断和治疗要点
发病特点
总体发病率低,东亚及东南亚多见(1/13 000),大多数儿童期发病, 男女比例为 1∶4 ~ 5。约 25% 的患者至***期才被诊断。
*** CBD表现不同于儿童,并发症发生率(胆总管结石、胆管炎、急性胰腺炎、肝内胆管结石)高,癌变率高等。
病因及发病机制
至今CBD确切发病机理仍不清楚,可能与以下3 种学说有关:
①胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)学说
②胆管上皮异常增殖学说
③神经发育异常学说
胰胆管在十二指肠黏膜下汇合成一共同通道,长度<10mm
胰胆管汇合角5~30̊。
胆总管下段Oddi 括约肌分布均超过胰胆管汇合点,阻止胰液反流入胆管。
正常情况
胰胆管合流异常
胆总管和胰管共同通路长度>15mm
汇合的角度也大于正常角度,汇合角度越大,越易发生胆胰反流。
Oddi 括约肌位于胰胆管汇合点以下,胰胆管汇合处括约肌失去控制。
病因及发病机制
胰胆管合流异常学说
胰胆管合流异常是指解剖学上胰管与胆总管在十二指肠壁外提前汇合,形成长的共同通道,导致十二指肠乳头Oddi 括约肌无法控制胰管与胆管的合流部,从而发生胰液与胆汁相互混合及逆流,反复的逆流的胰液会引起胆管化学和炎症性改变,导致胆管壁的脆弱及扩张,甚至癌变。
病因及发病机制
胆总管汇入主胰管
主胰管汇人胆总管
病理特征
1959
1977
2004
Alonso-Lej首先提出
分3型,未包括肝内胆管囊肿
分型
Todani 等完善分型,共5型(目前最常用)
Visser 等提出新的分型方法,未被广泛接受。
——因胆管扩张的部位及程度不同,胰管-胆管汇合形态无定式,CBD 的分型方法较多。