多尿综合症(thesyrdromesofpolyuria.ppt

多尿综合症
哈医大一院内分泌科刘晓民
多尿综合症(The Syndromes of Polyuria)
大量的低比重尿的排出可能源于下述三方面的原因:
AVP或ADH分泌缺乏(中枢性尿崩症)
水的摄入过多(精神性或原发性多饮)
肾脏对AVP作用的抵抗(肾性尿崩症)
中枢性尿崩症(Central Diabetes Insipidus)
定义:指由AVP合成和/或分泌障碍所导致的肾脏不能正常浓缩尿液(在血浆有效溶质浓度增高的情况下)
病因:(1)约50%为特发性(Idiopathic)
(2)遗传性(x-linked,dominant or recessive)
(3)继发性
A、创伤、手术
B、感染:脑炎、脑膜炎
C、肿瘤性:颅咽管瘤、下丘脑转移癌、垂体瘤等
D、结节病变:结节性肉芽肿、组织胞浆菌病
E、血管性:血管瘤、镰性贫血
中枢性尿崩症(Central Diabetes Insipidus)
渐渐起病,过度口渴,对限水(仅几小时)不耐受,还可以有如下临床表现:
1、有舌肿大、嗓音粗、午后低热等。
2、日间和夜间多饮、多尿均明显,以致病后生活****惯改变。
3、喜冷饮,进屋后第一件事是寻找水源和厕所。 4、儿童患者常表现遗尿,***常表现为大膀胱,一次尿量可>1L,全日尿量常>5L,当日出入量介于12~15L时,可出现消瘦、便秘。
5、儿童病人或当口渴中枢破坏或不敏感时,可出现脱水和高渗。
原发性多饮(Primary Polydipsia)
定义:亦称为强迫性饮水,指由于长期的精神或情感应激或抑郁所导致的多饮、多尿综合症。
多见于中年,特别处于生育期的中年妇女,其发病率>中枢性尿崩症。
临床表现:常突然起病,饮水量常变化不定,症状可间断或反复出现,与尿崩症相比,病人夜间多饮、多尿症状常不如白天明显,给与AVP后口渴不消除,实际上有造成水中毒的危险, 不喜冷饮。
肾性尿崩症(Nephrogenic Diabetes Insipidus)
定义:指由于肾脏(AVP受体、水孔蛋白或受体后缺陷)对
正常甚至超过正常水平的AVP不反应( 抵抗)所导致
的多饮、多尿综合症。
病因和分类: (1)特发性或家族性。
(2)获得性:A、溶质性利尿:每一肾单位糖、钠或尿素氮负荷↑
B、代谢紊乱:高钙血症、低血钾
C、肾后性阻塞:尿道或前列腺性梗阻
D、血管性:镰刀性贫血、结节性肉芽肿
E、浸润性:淀粉样变
F、囊性病变:肾囊肿
G、中毒:锂、去甲金霉素、甲氧***烷(吸入麻醉剂)
肾性尿崩症(Nephrogenic Diabetes Insipidus)
临床表现: 遗传性肾性尿崩症多于婴儿
期发病,表现低张尿、脱水、
呕吐和发热,可伴生长障碍
和智力发育障碍。
获得性肾性尿崩症除可以表现
原发性疾病的症状、体征外,
其它表现与中枢性尿崩症相似。
多尿综合症的诊断和鉴别诊断
首先需确定:
⑴主动限水后是否持续表现为多尿和
不能浓缩尿液;
⑵对外源性抗利尿激素反应如何;
⑶是否存在造成肾小管对AVP不敏感
的原因,包括药物、代谢异常和原
发性肾脏病变。
多尿综合征的实验诊断一览表
Miller-Moses Test(金标准试验)
现用方法(禁水+ADH试验)
尿渗透压/ 血渗透压
加入AVP后※
升高的百分比
陈述
尿量
尿色
尿比重
症状
体征()
评述
正常
>1
<9
——
明显
减少
—
>
—
#
原发多饮
>1
<9
当血浆渗透压≥
285mOsm/kg开
始注射AVP△
明显
减少
深
多>
*
中枢尿崩
完全性
<1
>50
注射AVP(5u)后
尿Osm/血Osm>1
无明显减少
浅
<
烦渴等
不定
当Bp下降或体重下降达3~5%时,应停止实验
部分性
>1
>9
注射AVP(5u)后
尿Osm/血Osm>1
有减少
变深

但<
肾性尿崩
<1
可能>9
◇
无明显减少
浅
<☆
※实验中,当尿Osm上升<30mOsm/kg/hr时,AVP 5~10u im.
#当尿比重上升≤,方可注射AVP。
△血浆渗透压<285mOsm/kg,不能形成对内源性AVP分泌有效刺激,若给予AVP可将原发性多饮误判为部分性尿崩.
*原发多饮病人对禁水耐受,达到需注射AVP的时间较长
◇注射AVP后如尿渗透压上升>9%, 但尿渗透压/血渗透压比值仍<1
☆注射AVP后,尿比重仍无明显上升(<~)
治疗
原则: