先心病诊疗指南.doc

临床诊疗指南
先心病部分
目录
第一章症状篇 1
第一节呼吸困难 1
第二节青紫 1
第二章疾病篇 3
第一节动脉导管未闭 3
第一节房间隔缺损 5
第三节卵圆孔未闭 8
第四节室间隔缺损 9
第五节主动脉瓣狭窄 14
第六节先天性冠状动脉瘘 20
第三章基本操作技术 23
第一节心脏导管术 23
第二节先天性心脏病心血管造影 25
第三节经皮球囊血管成形术 26
第一章症状篇
第一节呼吸困难
呼吸困难(Dyspnea)是心脏病最常见的症状之一。患儿安静休息时常无呼吸困难,而在活动后出现呼吸困难,重者休息或轻度活动都出现呼吸困难。除有呼吸频率增加外,尚有强度和节律的改变。婴儿表现为呼吸浅快,吸吮乏力,吃奶数口就停歇,且易呕吐、呛奶,出汗多,常喜欢竖抱。年长儿则表现为呼吸短促,费力,自觉空气不够。
小儿突发性呼吸困难要注意急性肺水肿和左心衰竭。可出现端坐呼吸、夜间发作性呼吸困难、心源性哮喘等表现。主要见于患大量左向右分流的先天性心脏病患儿,如室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性心内膜垫缺损等。
第二节青紫
青紫(Cyanosis)是青紫型先天性心脏病(如大血管错位,法乐氏四联症等)的突出表现。可于出生后持续存在,也可于出生后三至四个月逐渐明显,在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病(如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)平时并无青紫,只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫,晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。
青紫有中央型、周围型及差异性之分。中央型青紫是由于动脉血氧饱和度下降所引起,常低于85%,表现为全身皮肤、粘膜均青紫,以四肢末端、面颊及口腔粘膜明显,并有眼结膜充血。中央型青紫有心源性及肺源性之分,心源性为先天性心脏病中右心系统的血液分流入左心系统,如法乐氏四联症、肺静脉畸形引流、三尖瓣闭锁等均见明显青紫,吸氧后不能缓解。而因呼吸系统的疾患如肺炎、肺气肿、肺泡通气不足、氧弥散障碍等情况,因低氧饱和度的血回流入左心至动脉系统,亦可以出现中央青紫,吸氧后可缓解或减轻,为肺源性,可以此鉴别。如动脉导管未闭伴重度肺动脉高压,可以出现肺动脉内的低氧血流入动脉系统,因动脉导管的位置位于降主动脉上段(即主动脉峡部),故只流入下肢,因此上肢不出现青紫,而下肢出现青紫,另外主动脉弓离断亦会出现这种情况,称为差异性青紫。
1. 咳嗽
咳嗽是呼吸道疾病的常见症状,但心脏病患者也常发生。左心衰、肺淤血、肺水肿以及左向右分流肺充血时,均可引起咳嗽。左房扩大压迫支气管壁也可引起咳嗽。肺动脉扩张压迫左喉返神经时可引起声音嘶哑和破锣声咳嗽。在肺充血及肺淤血的基础上,轻微的上呼吸道感染很容易引起支气管炎和肺炎。
2. 生长发育迟缓
先天性心脏病由于大量左向右分流,体循环血流量相应减少,多会出现生长发育迟缓,体重不增,有消瘦等。青紫型先天性心脏病患者组织器官供氧不足及反复心力衰竭所致心排量减少、体循环量不足,亦常有生长发育迟缓和活动耐力减退表现。轻型畸形生长发育可在正常范围,非青紫者体重增长慢较身长明显,而青紫者两者均落后。若能早期治疗,生长发育则可赶上健康儿童,如治疗过晚,即使以后纠正体格瘦小亦难改变。
第二章疾病篇
第一节动脉导管未闭
一、定义
动脉导管是胎儿期血液循环的重要通道,出生后大约10-15小时发生功能性闭合,80%在生后3个月解剖性关闭,若持续开放并产生一系列病理生理改变,即称动脉导管未闭。
二、诊断
【诊断要点】
1. 病史与体征
导管细小者临床上可无症状。导管粗大者影响生长发育,体格瘦小、无力、疲乏、多汗,易合并呼吸道感染,如合并肺动脉高压,肺动脉扩张压迫喉返神经可引起声嘶。查体胸骨左缘2-3肋间可闻及连续性机器样杂音,以收缩期为主,向颈背部传导。分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。合并肺动脉高压时P2亢进。由于肺动脉分流使主动脉舒张压下降,脉压差大,可出现周围血管征,如水冲脉、甲床毛细血管搏动等。中度肺动脉高压时,可出现差异性青紫。
2. 辅助检查
心电图:导管细小者心电图大致正常。导管粗大者可出现不同程度的左室肥大;伴有肺动脉高压可出现左右室肥大,严重者甚至仅见右室肥厚。
胸片:导管细小者可正常。导管粗大者左心室增大,左心房增大,肺血增多,肺动脉段突出。
超声心动图:二维超声心动图的胸骨旁、胸骨上及剑突下等切面可观察到未闭的动脉导管。彩色多普勒可提高超声心动图诊断的敏感性,能直接显示动脉导管的异常分流束,分流束的宽反映导管的内径。
【特殊检查】
CTA和MRA:CT依靠增强扫描横断位图像上见到连接于降主动脉上端和肺动脉间的高密度血管影。造影增强磁共振血管成像序列重组可从矢状位、左前斜位和横断位等多个角