恶性组织细胞病课件.ppt

恶性组织细胞病课件.pptmalignant histiocytosis 恶性组织细胞病
(恶组)是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。
目录
病理表现
临床表现
实验室检查
诊断及鉴别诊断
临床治疗
病理表现
恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点,脾及淋巴结等造血组织为常见,但全身大多数器官组织也可累及,如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及,而受累的器官或组织,病变分布亦极不均一。恶性细胞可以是分散的或成集结,但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多畸形的、形态多样的异常组织细胞,间有多核巨细胞和吞噬性组织细胞,吞噬大量多种血细胞。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。
临床表现
恶组多见于青壮年,以20~40岁者居多,男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病势凶险。发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多,也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。
贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血,呈进行性加重。晚期病例,面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。
出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血泡、尿血、呕血或便血也可发生。
此外,乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。脾大比肝大更为常见。晚期病例,脾肿大可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度,可有压痛,有时被误诊为肝脓肿。淋巴结肿大不如肝脾肿大常见,出现也较晚,以颈、腋下和腹股沟外淋巴结肿大为多见。也可有肠系膜、腹膜后和纵隔等处深部淋巴结受累
反应性组织细胞增多症
不典型病例(特殊类型恶组)可困身体某一组织或器官的病变特别突出,某些特殊的症状或体征成为主要的临床表现,而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为皮肤结节或肿块;有的出现胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻或肠穿孔;有的出现各种神经系统症状如肢体麻木、瘫痪、癫痫等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、神经型恶组等。
实验室检查
一、血象
全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早,呈进行性。严重者血红蛋白可降至20~。白细胞早期可正常或增高。晚期常显著减少,有时可出现少数中、晚幼粒细胞。血小板计数大多减少,晚期更甚。部分病人血涂片可找到恶组细胞。用浓缩血液涂片法可提高阳性率,对诊断有一定帮助。
二、骨髓象
骨髓增生高低不一,晚期多数增生减低,三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据,异常组织细胞形态特点可归纳为下列5种:①异常组织细胞(恶性组织细胞):   胞体较大,为规则的圆形。胞浆较丰富,呈深蓝或浅蓝色,可有细小颗粒和多少不等的空泡。核形状不一,有时呈分枝状,偶有双核。核染色质细致或呈网状,核仁显隐不一,有时较大。这种细胞在涂片的末端或边缘处最为多见。②多核巨组织细胞:胞体大直径可达50微米以上,外形不规则。胞浆浅蓝,无颗粒或有少数细小颗粒,通常有3-6个胞核,核仁或隐或显。③淋巴样组织细胞:胞体大小及外形似淋巴细胞,可呈圆形,椭圆形,不规则或狭长弯曲尾状。胞浆浅蓝或灰蓝色,可含细小颗粒,核常偏于一侧或一端,核染色质较细致,偶可见核仁。④单核样组织细胞。形态颇似单核细胞,但核染色质较深而粗,颗粒较明显。⑤吞噬性组织细胞:胞体常很大,单核或双核,偏位,核染色质疏松,可有核仁。胞浆中含有被吞噬的红细胞、血小板、中性粒细胞或血细胞碎片等。以上5种细胞,目前认为以异常组织细胞和多核巨组织细胞诊断意义较大。但后者在标本中出现机率较低。单核样和淋巴样组织细胞在其他疾病中也可出现,在诊断上缺乏特异性意义。
恶性组织细胞病骨髓象(集中视野)
三、细胞化学与免疫细胞化学
恶性组织细胞过氧化酶及硷性磷酸酶均属阴性;酸性磷酸酶阳性;苏丹黑及糖原反应阴性或弱阳性;α萘醋酸脂酶阳性;ASD***醋酸脂酶阴性;萘酚-AS-醋酸脂酶阳性而不被***化钠抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低,对恶组的鉴别诊断有一定价值。
S-100蛋白在恶组细胞中为阳性,而反应性细胞为阴性。