第九章间质性肺疾病.ppt

第九章间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitial lung disease ILD)
定义:亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD),是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。
肺间质的概念
肺实质-各级支气管和肺泡结构。
肺间质-肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。
肺间质的概念
细胞成分- 肺间质内,约75%是细胞成分,其中约30%~40%是间叶细胞(成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞):其余为炎症细胞及免疫活性细胞(单核-巨噬细胞、淋巴细胞、肥大细胞)。
细胞外基质(ECM)-包括基质及纤维成分。基质主要由基底膜,由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成:纤维成分是胶原纤维和弹力纤维。
发病机制
共同规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
根据免疫效应细胞的比例将ILD的肺间质和肺泡炎症分为
中性粒细胞型肺泡炎:中性粒细胞增多,巨噬细胞比例降低。属本型的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、石棉肺等。
淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多,巨噬细胞稍减少。属本型有肺节结病、过敏性肺炎等。
发病机制
以上的炎症介质均参与肺组织的损伤和修复过程。如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效治疗,其病变可以逆转;如果炎症持续,将导致肺结构破坏和纤维增生,最终形成不可逆的纤维化和蜂窝肺的改变。
第一节 间质性肺疾病的分类
分类
①已知原因的ILD;
②特发性间质性肺炎(IIP);
③肉芽肿性ILD;
④其他罕见ILD。
分类

职业或家居环境因素相关
吸入有机粉尘——过敏性肺炎
吸入无机粉尘——石棉沉着病、硅沉着病、
尘埃沉着病等
药物或治疗相关
药物如***碘***、博来霉素、甲氨蝶呤等,放
射线治疗,高浓度氧疗