补体系统（人卫5版医学免疫学）.ppt

第五章补体系统
第一节补体概述
plement,C)系统
是存在于血清、组织液和细胞膜表面的一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。
补体固有成份:是指存在于血浆及体液中,构成补体基本组成的蛋白质,包括①经典激活途径的C1、C2、C4;②旁路激活途径的B因子、D因子、P因子;③MBL途径的MBL、MASP;④补体活化的共同组分C3、C5~C9。
补体调节蛋白:指存在于血浆中和细胞膜表面,通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的蛋白分子,包括血浆中C1INH、I因子、H因子、C4bp、S蛋白及存在于细胞膜表面的膜辅助蛋白(MCP)、衰变加速因子(DAF)等。
补体受体:指存在于不同细胞膜表面,能与补体激活过程所形成的活性片段相结合、介导多种生物效应的受体分子,包括CR1~CR5、C3aR~C5aR等。
(一)补体系统的组成
(二)补体的命名
补体经典激活途径和终末成分按照其发现先后,依次命名为C1、C2~C9;
补体旁路途径成分以英文大写字母表示,称为B因子、D因子、P因子等;
具有酶活性的补体分子,均在其上以横线表示,如C4b2a;
补体在活化过程中被裂解的片段,分别以该补体成分后缀以英文小写字母而命名,如C3a、C3b;
补体调节蛋白多按其功能命名,如膜辅助蛋白等。
(三)补体的生物合成
补体成分约90%由肝脏合成;
补体固有成分血浆含量相对稳定,其中C3含量最高;
感染、组织损伤急性期以及炎症状态下,补体产生增多,血清补体水平升高;
补体性质不稳定,易受多种理化因素影响,56℃作用30min即被灭活。
第二节补体激活
经典途径
旁路途径
MBL途径
参与成分:C1(C1q、C1r、C1s)、C4、C2
和C3;
激活物:抗原抗体(IgG1~IgG3、IgM)复合物
(一)经典激活途径
Ca2+