POEMS综合征的诊断与治疗.ppt

POEMS 综合征
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定义
POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现,常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。
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定义
1980年,国外学者将该病的5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征:
P:(Polyneuropathy)多发性周围神经病
O:(Organomegaly)脏器肿大
E:(Endocrinopathy)内分泌病
M:( Monoclonal gammopathy) 单克隆γ球蛋白病
S: (Skin change)皮肤改变
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发病机制
目前还不十分明确
一般认为本病属于自身免疫性疾病,其发病基础是浆细胞瘤,可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。
目前多项研究发现POEMS综合征可能与:
1)前炎症性细胞因子(pro-inflammatory cytokines)
2)血管内皮生长因子(VEGF)
3)基质金属蛋白酶(MMP)
4)人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)
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发病机制
一、前炎症性细胞因子
1、TNF-a水平长期升高可导致:
炎性脱髓鞘神经病变
肝脾肿大
内分泌失调(包括低睾丸***血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症)
皮肤改变(如多毛、杵状指)
其他临床表现(如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、高甘油三酯血症和腹泻)
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发病机制
一、前炎症性细胞因子
2、IL-1β水平升高
可以作用于中枢神经系统,引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活,导致恶病质;
可以激活阿片促黑激素皮质素原基因,导致皮肤色素沉着。
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发病机制
二、血管内皮生长因子(VEGF)
1、来源:
由肿瘤细胞分泌
由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌
由肿大的淋巴结分泌
由循环和骨中的浆细胞增殖所致
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发病机制
二、血管内皮生长因子(VEGF)
2、作用:
导致脏器肿大:通常是肝、脾和淋巴结。
导致皮肤增厚:VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子。
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发病机制
三、基质金属蛋白酶(MMP):
参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变:
降解神经系统血管基底膜的主要成分:胶原Ⅳ;
降解髓鞘基本蛋白,即外周神经系统基本的髓鞘成分。
四、人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)(尚存在争议)
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临床表现
男性发病多于女性,男女之比为2:l至3:l。发病年龄多见于40-60岁。临床主要表现为多系统损害。
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