浆细胞肿瘤（精选）.ppt

浆细胞肿瘤
浆细胞肿瘤
浆细胞肿瘤为起源于B细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生的一组疾病。
浆细胞肿瘤的特征:产生单克隆的免疫球蛋白(IgG A D E M)或其多肽链的亚单位(轻链K λ重链r аμδε),而正常免疫球蛋白的下降。
浆细胞肿瘤包括:多发性骨髓瘤、孤立性骨的浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病淀粉样变、意义未明的单克隆球蛋白血症。
恶性浆细胞疾病临床分类
恶性浆细胞病

限局性弥漫性
孤立性骨髓瘤*多发性骨髓瘤
髓外浆细胞瘤浆细胞白血病

包括各种隐匿性骨髓瘤(Idolent myeloma)
(Alexanian 1980)
产生单克隆免疫球蛋白的其他病变
肿瘤:B细胞肿瘤—淋巴瘤、慢淋,实体瘤—乳癌、结肠癌、前列腺癌。
其他:自家免疫性疾病—冷凝素病、高球蛋白血症、混合性冷球蛋白血症。
慢性炎症—胶元病、病毒感染、药物过敏等。
骨髓瘤近十余年发展史(一)
1984—1986 首次报告同基因骨髓移植治疗MM。
1986—1996 大量研究评价大剂量化疗伴自体骨髓或外
周血移植治疗MM的疗效。
1996 随机研究指出大剂量化疗加骨髓移植可能优于标
准化疗,但无Meta-analysis。
1998 继续大剂量化疗加骨髓移植但未得出肯定结论。
13号染色体缺失是骨髓移植及其他治疗的一个坏
的预后因素。新的研究发现强的松维持治疗可能
延长缓解,同样α-IFN也显示延长缓解期的效果。
骨髓瘤近十余年发展史(二)
1999 Thalidomide显示对复发及难治病例的抗肿瘤效
果,小量异基因移植可产生毒性小的移植物对骨
髓瘤的效果,法国随机研究说明二次自体骨髓移
植并不优于一次,长期追踪显示Aredia治疗二年
是有效的,骨放疗可有助于自体移植后完全缓解
时间。
2000 新的临床试验开始含Thalidomide长效阿霉素的
类似物,抗血管生成剂等。
多发性骨髓瘤的特点
含盖了肿瘤治疗的策略
抗肿瘤治疗;延长生存期;提高生活质量;
多学科协作
内科、放疗科、中医科、骨科协作的典范;
实体瘤与血液肿瘤的桥梁;
积极抗肿瘤治疗与姑息治疗的紧密结合;
并发症的处理是该病治疗的核心
疼痛;骨损伤;免疫功能低下;多脏器损伤的处理;老年肿瘤的临床。
多发性骨髓瘤(MM)
定义
全身播散疾病;
浆细胞呈恶性克隆性增生:
破坏骨髓功能致贫血、出血;浆细胞肿瘤周围微环境产生的细胞因子诱发骨破坏、高血钙、软组织肿瘤;
骨髓瘤细胞分泌单克隆免疫球蛋白:
免疫功能低下、感染;
高粘滞综合征;
肾功能减退、淀粉样变;
晚期致骨髓衰竭,浆细胞白血病,脏器转移;
“M”蛋白的量决定了肿瘤的负荷。
病因:不详遗传、病毒、炎症、慢性抗原刺激、Cmyc Hras 癌基因的激活有关。
发病与流行病学:MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。
中、日等国发病率低有报告为06/10万,欧美为2—9/10万老年及男性高发。