凝血病课件.ppt

凝血病 蚌埠市第三人民医院ICU

血管痉挛
血小板血栓形成
纤维蛋白凝块形成
抗凝血系统
纤溶系统
凝血系统
抗凝
凝血
纤溶
止血的过程
生理止血过程
小血管于受伤后立即收缩,若破损不大即可使血管封闭;主要是由损伤刺激引起的局部缩血管反应,但持续时间很短。
生理止血过程
血管内膜损伤,内膜下组织暴露,可以激活血小板和血浆中的凝血系统;由于血管收缩使血流暂停或减缓,有利于激活的血小板粘附于内膜下组织并聚集成团,成为一个松软的止血栓以填塞伤口。
生理止血过程
局部又迅速出现血凝块,即血浆中可溶的纤维蛋白源转变成不溶的纤维蛋白分子多聚体,并形成了由血纤维与血小板一道构成的牢固的止血栓,有效地制止了出血。
与此同时,血浆中也出现了生理的抗凝血活动与纤维蛋白溶解活性,以防止血凝块不断增大和凝血过程漫延到这一局部以外
二凝血系统
凝血过程的三要素:
凝血因子、血小板和Ca2+.
凝血因子血浆与组织中直接参与凝血的物质。
纤维蛋白稳定因子
因子ⅩⅢ
接触因子
因子Ⅻ
血浆凝血致活素前质
因子Ⅺ
Stuart-Prower因子
因子Ⅹ
血浆凝血致活素成分
因子Ⅸ
抗血友病因子
因子Ⅷ
前转变素
因子Ⅶ
前加速素、加速球蛋白、易变因子
因子Ⅴ
Ca2+
因子Ⅳ
组织因子
因子Ⅲ
凝血酶原
因子Ⅱ
纤维蛋白原
因子Ⅰ
凝血系统

凝血酶原激活物的形成
(FII)激活成凝血酶(FIIa)
凝血酶的形成
(Fbg) 转变成纤维蛋白(Fbn)
纤维蛋白的形成
共同凝血途径的三个阶段:
因子χ的激活可以通过两种途径
如果只是损伤血管内膜或抽出血液置于玻璃管内,完全依靠血浆内的凝血因子逐步使因子χ激活从而发生凝血的,称为内源性激活途径(intrinsic route)
如果是依靠血管外组织释放的因子Ⅲ来参与因子χ的激活的,称为外源性激活途径(extrinxic route)
外源性凝血系统
XIIa
Xa等
VII
TF
VIIa
Ca2+
IX
IXa
VIIIa
PL+Ca2+
X
Xa
Va
PL+Ca2+
X
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白单体
XIII
Ca2+
XIIIa
Ca2+
稳定的纤维蛋白
内源性凝血系统
XII
XIIa
胶原
PK
K
HK
XI
XIa
Ca2+
IX
PK:激肽释放酶原
K:激肽释放酶
PL:细胞膜磷脂
:分子复合物
HK:高分子激肽原
传统通路
选择通路