血液科试题.docx

溶血性贫血试题问答题:1、  红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些,请各举一例?2、  红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些,请各举一例?3、  急性溶血和慢性溶血临床表现的异同?4、  血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同?5、  提示红细胞破坏的实验室检查有哪些?6、  提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些?7、  提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些?8、  确定溶血性贫血病因的实验有哪些?9、  简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制,请各举3例?10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况?11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现?12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现?13、血管内溶血的实验室依据有哪些?14、试述coomb,s试验的原理?15、PNH的临床表现有哪些?16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么?17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些?18、含铁血黄素尿见于哪几种疾病?19、何谓海因小体?填空题:1、当平均红细胞寿命短于,红细胞的速度远超过骨髓产生正常红细胞的倍的代偿能力,则出现贫血。2、溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以、幼红细胞最多,外周血出现的红细胞主要是幼红细胞。3、慢性溶血临床上有、、三大特征。4、蚕豆病的病因是,具有自限性,发病到尿潜血消退与溶血停止约天,至血象恢复需天,再服蚕豆可。治疗以、为主。5、自身免疫性溶血性贫血分、。6、温抗体一般在℃时最活跃,主要是,是抗体。冷抗体一般在℃时最活跃,主要是,是抗体。7、球形红细胞增多可见于和。8、慢性溶血性易并发。9、PNH临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于。10、诊断溶血性贫血最可靠的指标是。11、溶血性贫血按发病机制分为、。溶血性贫血试题答案问答题答案1、  红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些,并各举一例?答、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷:遗传性球形细胞增多症遗传性红细胞内酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏遗传性血红蛋白病:海洋性贫血获得性细胞膜锚链膜蛋白(GPI)异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿2、  红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些,并各举一例?答:免疫因素:自身免疫性溶血性贫血物理与机械因素:微血管病性溶血性贫血化学因素:蛇毒溶血感染因素:疟疾3、  急性溶血和慢性溶血临床表现的异同?答:相同:二者均可出现黄疸和贫血;不同:急性溶血起病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。严重者可发生肾功能衰竭或休克。慢性溶血发病缓慢,表现贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可并发胆石症和肝功能损害。4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同?答:相同:均有血清间接胆红素增高,尿胆原、粪胆原排出增多不同:血管内溶血时还有血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些?答:血清间接胆红素增高,尿胆原、粪胆原排出增多、血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些?答、网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生。7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些?答:红细胞的形态改变、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性增加、红细胞寿命缩短8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些?答:自身免疫性溶血性贫血——抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性阵发性睡眠性血红蛋白尿——酸化血清溶血试验(Ham试验)阳性细胞表面CD59、CD55抗原表达率减低(正常>90%)遗传性球形细胞增多症——红细胞渗透脆性试验渗透脆性增高葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD)——高铁血红蛋白还原实验还原率减低(正常>75%)血红蛋白病――血红蛋白电泳出现异常血红蛋白区带Heinz小体生成试验不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制,请各举3例?答:红细胞破坏发生于血循环中称为血管内溶血,见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、微血管病性溶血;红细胞在单核-巨噬细胞系统破坏称血管外溶血:见于遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血。10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况?答:(1)有贫血及网织红细胞增多者,如失血性贫血;(2)兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者,如无效性红细胞生成;(3)、患有非胆红素尿性黄疸而无贫血者,如家族性非溶血性黄疸;(4)有幼粒-红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多,如骨髓转移瘤等。11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现?答:自幼发病、贫血、黄疸、脾肿大。12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现?答:(1)血红蛋白降低(2)球形红细胞增多(10%以上)(3)网织红细胞增