1.小耳畸形.pptx

先天性外中耳畸形首都医科大学附属北京安贞医院耳鼻咽喉头颈外科顾湘一、先天性外中耳畸形简介(MicrotiaandAtresia,MA)也叫小耳畸形,是面部最主要的出生缺陷之一().散发为主,致病因素众多,发病机制不清。(环境和遗传因素共同作用的结果)妊娠早期病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质、维甲酸(VA)家族遗传因素:%-%MA会影响患儿的听觉言语和心理发育,需要合理的治疗及康复策略,以减轻其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。一、先天性外中耳畸形简介(MicrotiaandAtresia,MA)常涉及到耳廓、外耳道、中耳甚至内耳的畸形,可单独发生也可联合存在。其中,合并外耳道闭锁或中耳畸形较多见,内耳畸形的较少见。约50%的患者合并颅面畸形。除合并上述畸形外,合并存在轻度的耳前畸形(耳前瘘管/附耳)的也较常见(%)。90%患者为单侧发病,10%为双侧。男性明显多于女性(约4:1),右耳明显多于左耳(约3:1)。一、先天性外中耳畸形简介(MicrotiaandAtresia,MA)耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。神经嵴细胞(CC)是一种多分化潜能干细胞,是第一、CC的一个重要特征是其迁移性。妊娠早期给予维甲酸(维生素A代谢中间产物),的迁移性。二、先天性外中耳畸形临床表现二、先天性外中耳畸形临床表现德国学者MAX于1926年提出了著名的MAX分级:I型:轻度畸形,耳廓稍小、结构清晰可辨;II型:中度畸形,耳廓较小、结构部分保留;二、先天性外中耳畸形临床表现IV型,为无耳畸形。III型:重度畸形,仅存部分耳廓软骨和耳垂;德国学者MAX于1926年提出了著名的MAX分级:二、先天性外中耳畸形临床表现针对耳廓畸形,Weerda于1981年提出的新分级方法,对于外科手术具有指导意义。I:耳的大部分结构可辨,只有轻微的畸形,如巨耳、隐耳等无需植皮和软骨重建的手术。II:耳的部分结构可被辨别,需要部分植皮和软骨的重建术III:耳的正常结构均不可辨认,常伴有外耳道闭锁;如单侧或双侧的无耳畸形,需要全部植皮或软骨或骨锚式助听器、人工硅胶耳廓的重建手术。二、先天性外中耳畸形临床表现招风耳(Lopear):畸形的构成主要是由于舟甲角角度过大所致。表现为耳廓平坦,与颅骨近似直角,耳廓较大,不完全对移。对耳轮发育不全,耳甲深大,耳舟及对耳轮正常解剖形态消失,耳廓上半部扁平,甲角大于150°或完全消失。巨耳(Macrotia):耳廓先天性过分发育所致。但整个耳廓过度发育的较为少见,通常只是耳垂或耳轮的过度发育。二、先天性外中耳畸形临床表现隐耳(Cryptotia):主要表现为耳廓上半部埋入颞部头皮的皮下,无明显的耳后沟,如用手向外牵拉耳廓上部,则能显露出耳廓的全貌。杯状耳(Cupear):杯状耳为耳廓上1/3的一种先天性畸形。临床表现为耳轮缘紧缩,耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连,耳轮脚位置向前下移位,常合并有耳廓横突畸形。