免疫学第十一章免疫缺陷和自身免疫病课件.ppt

;AIDS的发病机制和自身免疫病的发病机制及基本特征。;AIDS的免疫学诊断;常见的自身免疫病。、诱导的免疫应答和防治;自身免疫病的防治原则。第一节免疫缺陷与免疫缺陷病免疫缺陷、免疫缺陷病定义免疫缺陷(immunodeficiency):指免疫系统先天性发育不全或后天损伤而导致免疫细胞的发育、分化增值和代谢异常。免疫缺陷病(immunodeficiencydisease,ID):是指免疫系统的器官,免疫活性细胞及免疫活性分子发生缺陷引起的某种免疫反应缺失或降低,导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合症。一、免疫缺陷病分类和一般特征(一)分类按发病原因分类:原发性免疫缺陷性疾病(primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)继发性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiencydisease,SIDD)根据主要累及的免疫系统成分不同将PIDD分为:细胞免疫缺陷病体液免疫缺陷病联合免疫缺陷病吞噬细胞功能缺陷病补体缺陷病(二)(原发性免疫缺陷病)、发病年龄免疫缺陷病感染特点免疫缺陷病类型病原体类别感染类型体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷以化脓性球菌感染为主,补体缺陷时也常见脑膜炎链球菌和淋球菌感染败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎、全身性肉芽肿等细胞免疫缺陷细胞内寄生病原体感染为主重症病毒感染、真菌感染、布氏菌病、结核病联合免疫缺陷以化脓菌为主,有时合并胞内寄生病原体感染全身重症细菌及病毒感染、顽固性腹泻或脓皮病免疫系统各阶段发育障碍示意图髓样祖细胞淋巴样祖细胞中性粒细胞单核细胞重症联合免疫缺陷病前T细胞前B细胞成熟B细胞胸腺成熟T细胞浆细胞Bm细胞普通可变性免疫缺陷X-性联高IgM综合征选择性Ig缺乏症Wiskott-Aldrich粒细胞缺乏或减少症白细胞粘附缺陷Chediak-Higashi综合征懒白细胞综合征慢性肉芽肿病重症联合免疫缺陷病X-e综合征干细胞二、原发性免疫缺陷性疾病(primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)又称先天性免疫缺陷病(congentialimmunodeficiencydisease,CIDD)是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。原发性B细胞缺陷病发性T细胞缺陷病原发性联合免疫缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病原发性补体系统缺陷病(一)、原发性B细胞缺陷primaryBlymphocytesdeficiency是由于B细胞先天性发育不全,或由于B细胞不能接受T细胞传递的信号,而导致抗体产生减少的一类疾病。