干燥综合征.ppt

干燥综合症(Sjogren’syndrome,SS)风湿免疫科张阳PPT模板:an/PPT素材:ai/PPT背景:jing/PPT图表:iao/PPT下载:zai/PPT教程:erpoint/资料下载:iao/范文下载:wen/试卷下载:ti/教案下载:oan/PPT论坛::ian/语文课件:ian/yuwen/数学课件:ian/shuxue/英语课件:ian/yingyu/美术课件:ian/meishu/科学课件:ian/kexue/物理课件:ian/wuli/化学课件:ian/huaxue/生物课件:ian/shengwu/地理课件:ian/dili/历史课件:ian/lishi/Contents目录一、单击此处添加标题文本概述临床表现诊断要点治疗方案预后概述干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床:涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外;其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。简介概述分类原发性继发性不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的名称我国总体患病率老年人患病率男女比例其他原发性(属全球性疾病)%~%3%-4%l:9-1:20女性见多发病年龄多在40,。大多数患者很难说出明确的起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。临床表现局部表现口干燥症干燥性角膜炎其他浅表部位口干燥症70%。80%患者有口干,在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根临床表现临床表现干燥性角膜炎其他浅表部位因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、***黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。肾肺皮肤骨骼肌肉消化系统神经系统血液系统系统表现临床表现临床表现皮肤局部血管炎(1)过敏性紫癜样皮疹;(2)结节红斑;(3)雷诺现象骨骼肌肉关节痛、关节肿胀、肌炎肾30%-50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管。表现为低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患者在有条件的情况下最好做肾脏病理检查,,是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主,通过对病理的了解可以正确地指导治疗。在这些患者中。小部分出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺x线片上并不明显,只有高分辨率肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。消化系统胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见神经系统累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关血液系统本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。国内已有ss患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。