原始神经外胚层肿瘤(PNET)PNET------是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤由未分化或低分化神经上皮构成神经元细胞星形细胞肿瘤细胞向室管膜细胞谱系分化肌细胞黑色素细胞依起源分类外周性---较常见中枢性---多位于幕下小脑半球---------------少见多见于儿童---小脑髓母细胞瘤***非常罕见---患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、------临床特点以儿童和青少年多见全身均可发生,以骨和软组织为多见尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差肿瘤早期就出现骨骼、---影像学表现CT平扫:实质部分常呈等密度或稍高密度囊变(呈低密度)及出血(呈高密度)常见囊变部分(多位于病变的周围)增强:---影像学表现MR平扫:T1及T2像常呈高低混杂信号(因肿瘤常有囊变、出血及钙化)T1像高信号示出血T2像低信号示钙化境界清楚,周围水肿程度不一肿瘤较大,压迫临近结构
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