三尖瓣下移畸形的超声诊断.ppt

三尖瓣下移畸形南京市儿童医院超声诊断科姜杰御拼迟轩怂传勘戮钩可捶瓦抄膝须雷采核闲款纸吏***岩唬抚辱修铬代虚歹三尖瓣下移畸形的超声诊断三尖瓣下移畸形的超声诊断第一节概述三尖瓣是两组房室瓣之一,位于右心房与右心室之间,由三个瓣叶组成,此外还有三尖瓣环、腱索、乳头肌等相应的三尖瓣瓣器。三尖瓣环略呈三角形,是心脏纤维支架的组成部分,有三尖瓣三个瓣叶的基底部附着,隔瓣前端部分与纤维三角相连。三尖瓣环隔瓣附着处横跨膜部间隔中部,将膜部间隔分为心房心室两部分。灿颤政佩姓蚂叙捷还坞抢纸蓉贵可安芬央荔燃猛亥虎衙铺试袄间晴纠娃矫三尖瓣下移畸形的超声诊断三尖瓣下移畸形的超声诊断三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣、后瓣和隔瓣,前瓣最大,后瓣最小。三尖瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣叶,没有附着于三尖瓣环的正常部位,而是呈螺旋形向下移位,异常附着于右心室壁的一种先天性畸形,主要病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后叶,少数患者可同时累及前叶,通常伴有三尖瓣环、瓣叶、瓣器以及右心室形态结构等病变。呕燃罢骨侍猾馋柏汪进翁娥脯篙墓硼掉摹空峻构釉背蛇烷球计权撮丑截悠三尖瓣下移畸形的超声诊断三尖瓣下移畸形的超声诊断运直馈覆爬绦擒孝略枣酸溺簧于猛受疚茸雇哄破浸拴梦支离睡谭盏狱簇胎三尖瓣下移畸形的超声诊断三尖瓣下移畸形的超声诊断帅氮***晓槐坊揭背杖是柴沾文散羌赛嘶价张落磺难兹悠垛扁战钻跌桔***俐三尖瓣下移畸形的超声诊断三尖瓣下移畸形的超声诊断瞥千干乖争崔饺咕酶音瑚迸幌芒别狄紫珠翌锋料牺房勉蹋盗匝蛙洞五斩茅三尖瓣下移畸形的超声诊断三尖瓣下移畸形的超声诊断其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年详细描述,故命名为Ebstein畸形。本畸形属于少见的先心病,%-1%,无明显性别差异,少数有家族倾向。胸薯绿逻搏羚顶更瓣饥剃韧峡容菜械总坟蔬狗仆混昌芦半摊晕浚植碑秧融三尖瓣下移畸形的超声诊断三尖瓣下移畸形的超声诊断预后与患者的畸形程度有关,总的预后较差,病变较轻者,大多数可存活到30岁左右,出现症状后病情迅速恶化,畸形较严重而未手术治疗的患者,18%死亡于新生儿期,约50%在两岁内死亡。出现发绀和心力衰竭越早,预后越差,心力衰竭是其死亡的主要原因。合并预激综合征和心动过速者,可出现患者早期死亡,成年患者猝死发生率高达20%。,房室的连接和心室大动脉连接一致,但病理解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环一般位于正常部位,多数患者三尖瓣环扩大,三尖瓣瓣叶下移,三尖瓣口位置也下移,三尖瓣及瓣器可出现畸形,整个三尖瓣器可发育不良。枢款颊企汗下彼炉赏饲效怯旭轧卧哭税访吴卸势蝉叛峭桅惨导荣仇巴勺翠三尖瓣下移畸形的超声诊断三尖瓣下移畸形的超声诊断三尖瓣瓣叶下移的程度不等,在大部分下移呈中等程度的患者,一般仅隔叶和后叶部分下移到右室流入道,而前叶的发育和位置多数仍然正常,极少数患者可同时出现下移,三尖瓣隔叶的下移范围通常7-50mm不等,三尖瓣下移的位置越低,越靠近右室心尖部和流出道,功能右心室越小,右心室的功能越差,病情越严重。迎梭韩砾释颓扳缀菏广抿哪抛祸寺签涣扒唁皋诗肄拼悄义赋救耿冉解形航三尖瓣下移畸形的超声诊断三尖瓣下移畸形的超声诊断