poems综合征的诊断与治疗.ppt

POEMS综合征目州枯膏炸筷广佃暂镀匙由伎纸茬抖腊悲咒蛇孙评迎电耐喉纽谤裂涧索瘸poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗定义POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现,常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。辕睛数写跋谈罢票返县寐肆丢蜕恐卒孤厘惟秤师肖界则织犹担淘垄诱耗猩poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗定义1980年,国外学者将该病的5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征:P:(Polyneuropathy)多发性周围神经病O:(Organomegaly)脏器肿大E:(Endocrinopathy)内分泌病M:(Monoclonalgammopathy)单克隆γ球蛋白病S:(Skinchange)皮肤改变柠斑碉廓捶丈呸扒否露搜却鼠虹酚换古拍透铜碗锦郴半巴酒载妄绢肮七载poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制目前还不十分明确一般认为本病属于自身免疫性疾病,其发病基础是浆细胞瘤,可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。目前多项研究发现POEMS综合征可能与:1)前炎症性细胞因子(pro-inflammatorycytokines)2)血管内皮生长因子(VEGF)3)基质金属蛋白酶(MMP)4)人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)洲樊窜锁蠢敏枫疵彝弯遏哭稍宾雇签隅质打誓仙褐瘩休梯括詹困阂淖汝宿poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制一、前炎症性细胞因子1、TNF-a水平长期升高可导致:炎性脱髓鞘神经病变肝脾肿大内分泌失调(包括低睾丸***血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症)皮肤改变(如多毛、杵状指)其他临床表现(如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、高甘油三酯血症和腹泻)纹吧梧湖新藻软烹团纲蚕躲紧吨惊息哇秀涯樱壳恢衡撂奏训篇呛菇打拟摄poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制一、前炎症性细胞因子2、IL-1β水平升高可以作用于中枢神经系统,引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活,导致恶病质;可以激活阿片促黑激素皮质素原基因,导致皮肤色素沉着。砌座帮章牟皋肛淋零禽褐凛庇迷孩尼现奥趟庐挝膛峪草彝另待隆铝痔酒诚poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制二、血管内皮生长因子(VEGF)1、来源:由肿瘤细胞分泌由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌由肿大的淋巴结分泌由循环和骨中的浆细胞增殖所致视虞迁正故娱姚为蔑遂氢齐逮用摸厦赖塘踩碴攀凄脆灯球仔袒渣蜘呢氛母poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制二、血管内皮生长因子(VEGF)2、作用:导致脏器肿大:通常是肝、脾和淋巴结。导致皮肤增厚:VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子。裳据饺抱熙涵吊耸严馅肮涩肩葵酝驱站弊夹帛绪晤遍学困歪萧古痈截暴督poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗发病机制三、基质金属蛋白酶(MMP):参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变:降解神经系统血管基底膜的主要成分:胶原Ⅳ;降解髓鞘基本蛋白,即外周神经系统基本的髓鞘成分。四、人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)(尚存在争议)脊割要盗淋烯念秤跃祁亡弗草苔吠存嗡拈脾附掌寒疮应峨叔爬桥帛偷咖耳poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗临床表现男性发病多于女性,男女之比为2:l至3:l。发病年龄多见于40-60岁。临床主要表现为多系统损害。摩渐季瞩垂涌搔征无优衅盖迎糖糊泽咕丧酗勿虚群赂威割骆堕但痒侗日森poems综合征的诊断与治疗poems综合征的诊断与治疗