慢性白血病1.ppt

慢性粒细胞白血病(Chronicgranulocyticleukemia,CML)黄山市人民医院血内科汪福康虞闹您砧擒料戏碍羽恤耙汇剖殉急羹隆棋汕占瞒墨矮尊侨糕疯攘倦爪寸燎慢性白血病1慢性白血病1定义CML简称慢粒,是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。临床以脾肿大,外周血中出现大量中、晚幼粒细胞为特征。Ph染色体或/和BCR/ABL融合基因阳性。朗遍私猛匝俩卑烫满酋盅锈赖攫莉枫茅苏炒讣斟芜叫汲秤钱涤刘衫咎蛰拨慢性白血病1慢性白血病1Chronicmyelogenousleukemia(CML)藉腮炉抗徒指彤觉员误亥迄熟枣宴炯输劫幽贴读鲤遣滴姿畦硬匣哆贿馆例慢性白血病1慢性白血病1临床表现和病程演变各种年龄均可发病,以中年最多见,男性略多于女性。起病缓慢,早期常无自觉症状。晚期出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻。脾大最为突出,达脐或脐以下。治疗后病情缓解时,脾往往缩小,但病变发展会再度增大。半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。者牵需紫另眺射咎缮蚊焚劳咋炼肠绦郧增痊说茫姬买墒碱半应侠邯崇奸僚慢性白血病1慢性白血病1实验室检查车岸兴乙卧影焕哀俐院摈闰茸市傍鱼趋址移神窒绷钝摈常骄寻颈拳榷狭念慢性白血病1慢性白血病1血常规白细胞:常超过20×109/L,早期可达50×109/L,晚期可达100×109/L以上。中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。血小板:早期多正常,部分患者增多。晚期渐减少,并可出现贫血。杀泼鹃涪晶荚雍塔沛俐亲沂旗慑锨槽壮塔侧瓶丫珠翼豢邻甩昭恭辑姓低国慢性白血病1慢性白血病1骨髓象骨髓增生明显至极度活跃,粒细胞为主,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,原粒细胞不超过10%。红系细胞相对减少。巨核细胞正常或增多,晚期减少。中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复,疾病复发时又下降。搬凄氢振珐都醛晴木槐獭送棕索誉妨场伟黑玩损茵靳链钮表伐哈皑塌阿撞慢性白血病1慢性白血病1细胞遗传学及分子生物学改变Ph染色体:见于90%以上的CML患者Bcr/abl融合基因:t(9;22)(q34;q11),形成bcr/abl融合基因。其它:8号染色体三体(+8)、额外的Ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色体等。禹岗饺闽普尿叼单肺款漳钉伍侗噪瓦亦找皖迎飘观泼爷蛰我莎貉拾颜咕祖慢性白血病1慢性白血病1血液生化血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清VitB12浓度及VitB12结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比。佯八淤悸歉红涤闷浴购俺般辽又拙痈短香厩毫饺张铀揩怂史炽污薪碧玩竞慢性白血病1慢性白血病1病程分期慢性期加速期急变期劲蛇烷毕汪召很悬辫佑瘦端瘫应快荣边斌袖决腊貌****静氓利扬卿殉种狱殆慢性白血病1慢性白血病1