先天性心脏病的外科治疗及时机选择
赁可
四川大学华西医院
胸心血管外科
Dep. Cardiac Surg.
West China Hospital
一、先心病概述:
发病与病理 发病率 7‰ 自然病死率<1岁 20~50% 死亡原因: 重症、复杂 病理:血动力学异常
心肌病变
肺小动脉病变
临床常见的先心病
左向右分流:VSD、ASD、PDA、CAVC
右向左分流:TOF、DORV、TAPVC
无分流:PS、LVOTO、MR、AS
复杂性病例:SV、TGA、HLHS
外科进展情况:
1)婴幼儿手术病例↑2)手术死亡率↓ <1岁重症复杂手术死亡率<10%, 3)复杂畸形矫治术增加
外科治疗发展趋势:
1)小龄化<1岁2)减状手术开展,改良Fontan术、
腔肺吻合术3)根治术成功率提高4)多学科镶嵌治疗的策略
几种小儿常用手术介绍
1)大动脉调转术:新生儿期手术为宜
2)Nikaidoh术:伴有瓣膜狭窄的TGA/DORV
3)心房调转术:年龄略大,有轻
度肺高压及解剖左室功能已有减退、
TGA、IVS患儿选用
4)改良Fontan及全腔-肺动脉双向分流
术Fontan 1968年提出(右心旷置术)
5)Norwood术(分期Fontan术)
适应症:主动脉瓣口狭窄或闭锁 二尖瓣狭窄或闭锁 左室发育不良综合征 升主动脉发育不全 主动脉缩窄或中断
原则: 建立右心室—主动脉通道, 二期作改良Fontan术。
6)完全性房室通道:二尖瓣功能问题
7)TOF:死亡率降到5%以内
存在肺动脉发育差,不宜一期根治
几种常见先心病的治疗时机
室间隔缺损:
限制性VSD————学龄前
非限制性VSD————尽早消除分流,保护左心功能,防治肺动脉高压。
生后3-8月手术治疗。
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