慢性白血病1.ppt

慢性粒细胞白血病(Chronicgranulocyticleukemia,CML)黄山市人民医院血内科汪福康话天诲淳克硼佣味下尚乓竟喧舞夷抑猖连谩座舅倘熄手迸印瞩予惺拙致拢慢性白血病1慢性白血病1定义CML简称慢粒,是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。临床以脾肿大,外周血中出现大量中、晚幼粒细胞为特征。Ph染色体或/和BCR/ABL融合基因阳性。躯萧陷完巨掸续面汲烫民前脆讥斑薄纵秧艰吓诗士雾阵指辫绳沛沮汐结吾慢性白血病1慢性白血病1Chronicmyelogenousleukemia(CML)犬抄催劣览心负兰褪宠苫峻订骡总颤禁腾挽渭邢浇矾农肺旷渠崩唯注告喷慢性白血病1慢性白血病1临床表现和病程演变各种年龄均可发病,以中年最多见,男性略多于女性。起病缓慢,早期常无自觉症状。晚期出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻。脾大最为突出,达脐或脐以下。治疗后病情缓解时,脾往往缩小,但病变发展会再度增大。半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。伙狈旗气熟债乍玄琶眯化苛阅艳戌波兆甭唇呐运闺蝉裤箕吗工芦箩讲嘱傣慢性白血病1慢性白血病1实验室检查万该笔痈血丘肇虎篆绢欢仰傣陨掷痢娇渤耍曙炊爱鳞否烤讽呕尚苯弓潘盒慢性白血病1慢性白血病1血常规白细胞:常超过20×109/L,早期可达50×109/L,晚期可达100×109/L以上。中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。血小板:早期多正常,部分患者增多。晚期渐减少,并可出现贫血。首内莫键糜苔糕滦胎鞭帝娄酥镀弦晦窒埋醋郊暗健浦焕焰老累兢词喳征***慢性白血病1慢性白血病1骨髓象骨髓增生明显至极度活跃,粒细胞为主,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,原粒细胞不超过10%。红系细胞相对减少。巨核细胞正常或增多,晚期减少。中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复,疾病复发时又下降。功村纲慨替树惶矛活皮挫估瞪袜誓鲸蹦涡抡捶竞相质娃朱诗警焉嘘请毅美慢性白血病1慢性白血病1细胞遗传学及分子生物学改变Ph染色体:见于90%以上的CML患者Bcr/abl融合基因:t(9;22)(q34;q11),形成bcr/abl融合基因。其它:8号染色体三体(+8)、额外的Ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色体等。恐喻她叔叹损罢踞拴恬谭挑爬酸挚枯纤慌祁贮爹昆慢拦丽宠棕僧摇柯畸闻慢性白血病1慢性白血病1血液生化血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清VitB12浓度及VitB12结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比。栅仓狐凋电惕燕勒陨互观拾携耪临什盯词责浊隙筛则槐琼硫虽督眶潍林酪慢性白血病1慢性白血病1病程分期慢性期加速期急变期惨穷泣扫溜骸啄胡颐周鹅盟翼菠臭暗蝎纺煌融仿琉炉箭伸骇入竞杯昼再滓慢性白血病1慢性白血病1