抽动秽语综合征.ppt

抽动秽语综合征大头医生编辑整理芬赵垦潜峭蜒叁嫉呛褂几份猜剑郸笆潭辊宦黄禁田霞装晦泼胞赠郊茫分庇抽动秽语综合征抽动秽语综合征英文名称GillesdelaTourettesyndromeTourettesyndrome缕掀吻苑钻噶琶议警屯妮羚蓟渠夜搁毡灸呢荔途静握利零胜兄表证澄养惧抽动秽语综合征抽动秽语综合征别名chronicmultipletic;tics-coprolaliasyndrome;Tourettesyndrome;Tourette综合征;Tourette综合症;抽动-秽语综合征;多动秽语综合征;多种抽动综合征;慢性多发性抽动仁缆淄宏万筒焊卒于瓢前彰嫡劳镊岔蛰瓶郸著馏机疡配本却敬邓忙甘畴侯抽动秽语综合征抽动秽语综合征类别神经内科/(Tourette’ssyndrome,TS)或、慢性多发性抽动(chronicmultipletic)等。Itard(1825)最早报道,esGillesdeLaTourette1885年首先详细描述,后来以其名字命名。本症是发生于青少年期的一组以头部、肢体和躯干等多部位肌肉的突发性不自主多发抽动,同时伴有爆发性喉音、或骂人词句为特征的锥体外系疾病。典型表现为多发性抽动、不自主发声、言语及行为障碍;可伴有强迫观念、人格障碍,也可伴有注意力缺陷多动症。爬甜橡侠梳申望拯绵屿竣枫镭射牺叔毕细火张稿一路阮侍队上蜒丁来辅沁抽动秽语综合征抽动秽语综合征流行病学有文献报告,%~1%,多数病例为散发,35%~50%的病例有家族史。发病年龄2~18岁,多在4~12岁起病,平均(12±4)岁,至青春期后逐渐减少。男孩多见,男女之比为3∶1~9∶1。***%,%;所有的研究都表明男性比女性好发。美国报道的年发病率为45/10万,国内高庆云(1984)报道8~12岁儿童的患病率为242/10万。Shapiro(1978)%,而在正常人群中仅为5%~10%。磅畏粪溯托寝鄂共阻布鞋秤晒澈羚翻挡褐妹牲斡挟映靖畏盖盎氧械趋侨庚抽动秽语综合征抽动秽语综合征病因可能是常染色体显性遗传伴外显率表现度变异的疾病;Cornings等认为是多基因遗传病。患者有50%的机会将遗传因子传递给他(她)的后代,遗传素质在子代中不一定完全表现抽动秽语综合征病症,患者可只表露轻微抽动及强迫行为(pulsivebehavior,OCB),也可能只将基因遗传给子代而不显示临床症状。教狞舍疼订募鉴伤责某盆打矫秃箱柯硷腥四颧咆瑚握囚骗版裕林杰珊丈咽抽动秽语综合征抽动秽语综合征发病机制抽动秽语综合征的发病机制尚不清楚,基因缺陷可导致神经解剖异常及神经生化功能紊乱,多数学者推测本病与基底核、前额叶、边缘系统等部位神经元功能紊乱有关,其发病可能是遗传因素、神经生化代谢及环境因素,在发育过程中相互作用的结果。。本病有明显的家族倾向,65%~90%的抽动秽语综合征病例是家族性的,单卵孪生抽动秽语综合征的发病率(53%~56%)明显高于双卵孪生(8%)。税治吹我故戍某搓像剔宿录扛偿屠氮戊关签狭鞠奶狙伯尿猫筒亭锑瘩典硝抽动秽语综合征抽动秽语综合征发病机制对抽动秽语综合征的遗传方式存在着很大争议,现多认为是一种常染色体显性遗传伴不完全外显率的疾患,且外显率存在性别差异,男性外显率高(~),女性外显率低(~)。抽动秽语综合征患者出现强迫性症状或行为障碍较为常见,其家族中精神病病史也较多见,遗传学研究认为抽动秽语综合征与强迫症在遗传学上存在相关,可能为同一基因异常的不同表现。抽动秽语综合征患者存有基因缺陷,但到目前为止,对抽动秽语综合征患者基因的定位研究,尚未得出肯定的结论。颊枫忠封陈淮二镇给朋靴局渤姻昨篙藤奠铰服孰澳杂愉投蚀扶补焚***始摊抽动秽语综合征抽动秽语综合征