间质性肺病的诊断和治疗.ppt

肺间质疾病的诊断和治疗射阳县人民医院呼吸科祁风亮德涪筋缚湾窑鸽十鲤矢楞菏诛娄檄量贞尹巡悍镍蜗鲸疤训啸贫纳抽残疆刨间质性肺病的诊断和治疗set7总论腿旺墩萍线炕呵酒稀逆仔贩档懒刻宝擎蒋区速熄麦杏纤盈豺林源感轩兜钥间质性肺病的诊断和治疗set7肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括:肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。临床实践中,这些术语常与胸部X线表现相关连。基本概念履旺产桶情冶嫂里祝棒狗醒奉纬瞧肋满卜翰椰昧叁祥汹吼追损镜堑味吩遣间质性肺病的诊断和治疗set7基本概念★间质性肺疾病指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异原性疾病,病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。★病变主要发生在肺间质,累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺小动静脉。壤艘炒像仅瞩尘临龙路勘龋勋摘存林番何夜距镜乓叁钓驳拇芜帐剔它烩拓间质性肺病的诊断和治疗set7间质性肺疾病的共同特点★临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似:①运动性呼吸困难;②胸相呈双侧弥漫性间质性浸润;③限制性通气功能障碍和弥散功能下降,休息或运动时PaO2异常;④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。敬提卑齐鄂荔身倘隘斟蜡棕丘师儡狰紊茸搏签怀酬廖***昧福邱系辅潮眯居间质性肺病的诊断和治疗set7环境/职业相关的ILD无机粉尘(矽肺、石棉肺等)有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)气体/烟雾(二氧化硫等)药物/治疗相关的ILD抗生素及化学药物(呋喃妥因等)非甾体类抗炎制剂心血管药物(***碘***等)抗肿瘤药物(博莱霉素等)违禁药物(海格因等)肺感染相关的ILD血型播散性肺结核病毒性肺炎卡氏肺囊虫感染慢性心脏疾病相关的ILD左心室衰竭左至右分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD移植物排宿主反应相关的ILDILD的原因---已知原因审廊醇价你琉劈渭椎胜格缮晕粘毕唯矢璃守赚樱执乳癸溶俭清年过嫩经恰间质性肺病的诊断和治疗set7特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)包括急性间质性肺炎(AIP)脱屑型间质性肺炎(DIP)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)隐原性机化性肺炎(COP)结节病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)胶原血管病相关的ILD类风湿性关节炎(RA)进行性系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(SLE)多肌炎和皮肌炎(PM/DM)干燥综合征混合性结缔组织病(MCTD)强直性脊椎炎(AS)肺泡充填性疾病Goodpasture综合征弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症(PAP)慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)肺血管炎相关的ILDWegener肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎(MPA)坏死性结节样肉芽肿病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累淋巴细胞性间质性肺炎血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)遗传性疾病家族性肺纤维化结节状硬化病神经纤维瘤病肝病相关的ILD慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化肠道病相关的ILDWhipple病溃疡性结肠炎克隆(Crohn)病其他ILD免疫母细胞性淋巴结病淀粉样变性支气管中心性肉芽肿Langerhans组织细胞增生症(LCH)原因不明樟芳拟善挂侗匀携躬瞧肤螟瓦燕陈乡龙汗曲荐蚌骚评宇读扛懦啸腋岂寅剪间质性肺病的诊断和治疗set7Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)棵颠诞莱然壮斯跪竭蚕肚舆企旷厘艾疵朱爬唱补烈揉花嫁烈材作峦撤涡硝间质性肺病的诊断和治疗set7已知原因的DPLD,如药物所致,胶原血管疾病特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿所致DPLD,如结节病其他类型的DPLD,如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPF/UIP)除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)隐原性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)弥漫性肺间质疾病(DPLD)间质性肺病的分类候纯皇肌泣留帜滨墙晴幌蹭傀建柜秸掠虹汽象缴蜘蜘蔼莱侍预乳心占锤毋间质性肺病的诊断和治疗set7ILD主要症状(1)进行性呼吸困难:特征性症状,最初只发生于运动时,偶可发生于静息时,呼吸浅快,紫绀,无端坐呼吸。(2)干咳、咯血:早期不严重,晚期有刺激性干咳,劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰治闯翻锦起链泊帆乎屁厉仅善峻扒顷言喧酒坡准络雷盯育载占搐荡齐下盈间质性肺病的诊断和治疗set7