多系统萎缩ppt课件.ppt

河北医科大学第二医院神经内科祝春华多系统萎缩MultipleSystemAtrophy*概述多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,主要累及锥体外系、锥体系(脑干和脊髓)、小脑和自主神经。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合。*3个综合征:主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND);主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS);主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。*病因及发病机制MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。病理:神经细胞变性脱失,胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。*临床表现MSA发病32~74岁,其中90%在40~64岁,明显早于特发性帕金森病,病程3~9年。临床有三大主征,即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。*病例特点:隐性起病,缓慢进展,逐渐加重;由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广,这种分离现象除复杂的代偿机制外,还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。*辅助检查直立实验:分别测量平卧位、坐位和直立位血压,站立2-3分钟,血压下降大于30/20mmHg,心律无变化者为阳性。生化检查:血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚***含量测定均明显降低;肌电图:被检查的肌肉可出现纤颤电位。脑电图:背景多为慢波节律。神经心理:轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑。影像学:头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。*诊断和鉴别诊断临床特征:1、自主神经功能衰竭和(或)排尿功能障碍;2、帕金森综合征;3、小脑性共济失调;4、皮层脊髓功能障碍。诊断标准:1、可能MSA:第1个临床特征加上其他2个特征;2、很可能MSA:第1个临床特征加上对多巴***反应不佳的帕金森综合征或小脑共济失调;3、确定诊断MSA:神经病理检查证实。*与其他变性病的叠加和鉴别诊断直立性低血压:血压在直立后7分钟内下降大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。主要分为:特发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥),一般不合并膀胱和直肠功能障碍。帕金森病:近10%的患者病理学证实为MSA。家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。*治疗及预后治疗无特效疗法,主要为支持及对症治疗。预后一般存活时间为5~6年,最长生存10年。以下就OPCA、SND及SDS这3个独特的综合征分别加以叙述。*